Obsah článku
Stejně jako u jiných příčin demence, Creutzfeldt-Jakobova choroba hluboce ovlivňuje mozek stejně jako tělo.
Creutzfeldt-Jakobova nemoc zaujala pozornost veřejnosti v devadesátých letech, kdy se u některých lidí ve Spojeném království vyvinula určitá forma choroby – variantu CJD (vCJD) – po konzumaci masa z nemocného skotu. Nicméně „klasická“ Creutzfeldt-Jakobova nemoc nebyla spojena s kontaminovaným hovězím masem.
Creutzfeldt-Jakobova nemoc je závažná, ale je vzácná (vCJD je nejméně běžná forma). Celosvětově se odhaduje jeden případ diagnostikované nemoci na milion osob – nejčastěji pak u starších dospělých.
Příznaky (symptomy) Creutzfeldt-Jakobovy nemoci
Kreutzfeldt-Jakobova nemoc je poznamenána rychlým mentálním zhoršením, obvykle během několika měsíců. Počáteční příznaky obvykle zahrnují:
- Změny osobnosti
- Úzkost
- Deprese
- Ztrátu paměti
- Zhoršené myšlení
- Rozmazané vidění nebo slepota
- Nespavost
- Obtížnost mluvit
- Obtížnost polykání
- Náhlé, trhavé pohyby
Jak choroba postupuje, mentální symptomy se obvykle zhoršují. Většina lidí nakonec upadne do kómatu. Srdeční selhání, respirační selhání, pneumonie nebo jiné infekce jsou obecně příčinou úmrtí při této nemoci. Smrt obvykle přichází během jednoho roku.
U lidí se vzácnější vCJD mohou být psychiatrické příznaky na počátku více prominentní, s demencí – ztrátou schopnosti myslet, rozumět a pamatovat. Tato varianta navíc ovlivňuje lidi mladšího věku, než klasická CJD, a zdá se, že trvá o něco delší dobu – 12 až 14 měsíců.
Příčiny nemoci
Creutzfeldt-Jakobova choroba a její varianty patří do široké skupiny lidských a zvířecích chorob známých jako přenosné spongiformní encefalopatie (TSE). Jméno pochází z houbovitých děr, které jsou viditelné pod mikroskopem, které se vyvíjejí v postižené mozkové tkáni.
Příčinou Creutzfeldt-Jakobovy choroby a dalších TSE se zdá být abnormální verze jakéhokoliv druhu bílkoviny, která se nazývá prion. V buněčných membránách savčích neuronů se fyziologicky nachází integrální, tzv. prionový protein. Obvykle jsou tyto proteiny neškodné. Ale když jsou deformované, stanou se infekčními a mohou poškodit normální biologické procesy. Prion má zároveň schopnost změnit prostorové uspořádání „zdravého“ prionového proteinu, takto se vlastně „rozmnožuje“.
Jak se CJD přenáší
Riziko CJD je nízké. Onemocnění nemůže být přenášeno kašláním nebo kýcháním, dotykem nebo pohlavním stykem. Tři způsoby, jak se přenáší, jsou:
Sponzorováno
- Sporadicky. Většina lidí s klasickým CJD má onemocnění bez zjevného důvodu. Tento typ odpovídá většině případů.
- Děděním. Asi 5 až 10 procent lidí s CJD rodinnou anamnézou onemocnění má test pozitivní na genetickou mutaci spojenou s CJD. Tento typ je označován jako rodinný CJD (Familiární CJD).
- Kontaminací. U malého počtu lidí se vyvine CJD poté, co byli vystaveni infikovaným lidským tkáním během lékařské procedury, jako je rohovka nebo kožní transplantace. Také proto, že standardní sterilizační metody nezničí abnormální priony, několik lidí mělo CJD poté, co podstoupilo operaci mozku s kontaminovanými nástroji. Případy CJD spojené s léčebnými postupy jsou označovány jako iatrogenní CJD. Nová varianta CJD je spojena především s konzumací hovězího masa infikovaného onemocněním šílených krav (bovinní spongiformní encefalopatie nebo BSE).
Komplikace
Stejně jako u jiných příčin demence, Creutzfeldt-Jakobova choroba hluboce ovlivňuje mozek stejně jako tělo, ačkoli CJD a jeho varianty obvykle postupují mnohem rychleji. Lidé s CJD se obvykle stáhnou od přátel a rodiny a nakonec ztratí schopnost rozpoznat je nebo se s nimi spojit. Také ztratí schopnost péče o sebe a mnozí nakonec přejdou do kómatu. Nemoc je nakonec fatální.
Diagnóza nemoci
Pouze biopsie mozku nebo vyšetření mozkové tkáně po smrti (pitva) může potvrdit přítomnost Creutzfeldt-Jakobovy nemoci. Lékaři však často dokáží provést přesnou diagnózu na základě vaší lékařské a osobní historie, neurologického vyšetření a určitých diagnostických testů.
Zkouška pravděpodobně odhalí charakteristické příznaky, jako jsou záchvaty svalů a křeče, abnormální reflexe a problémy s koordinací. Lidé s CJD mohou také mít problémy v oblasti zraku – slepotu a změny ve vizuálně-prostorovém vnímání.
Lékaři navíc běžně používají tyto testy k detekci CJD:
- Elektroencefalogram (EEG). Použijete-li elektrody na pokožku hlavy, test měří elektrickou aktivitu vašeho mozku. Lidé s CJD a vCJD vykazují charakteristický abnormální vzorec.
- MRI. Tato zobrazovací technika používá radiové vlny a magnetické pole k vytváření průřezových obrazů hlavy a těla. Je obzvláště užitečné při diagnostice poruch mozku kvůli vysokým rozlišením obrazu bílé a šedé kůry mozku.
- Testy míchy. Mozková spinální tekutina obklopuje a tlumí mozek a míchu. Při testu nazývaném bederní punkce – lékaři používají jehlu k odebrání malého množství této tekutiny pro testování. Přítomnost určitého proteinu ve spinální tekutině je často indikací CJD nebo vCJD.
Léčba Creutzfeldt-Jakobovy choroby
Neexistuje účinná léčba Creutzfeldt-Jakobovy nemoci nebo jakékoliv její varianty. Byla testována řada léků – včetně steroidů, antibiotik a antivirových látek – ale moc neprokázaly přínosy. Z tohoto důvodu se lékaři zaměřují na zmírnění bolesti a dalších příznaků a na to, aby lidem s touto nemocí bylo co nejpříjemněji.
Co si dále přečíst o lidském mozku?
VIDEO: Dokument o Creutzfeldt-Jakobově chorobě (anglicky)
Sponzorováno
Sponzorováno
Autorem článku je naše redakce
Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost
Štítky: Lidský mozek, Vzácná onemocnění
Přečtěte si také naše další články