Polycythemia vera (primární polycytémie, Vaquezova choroba) – co je to – příznaky, příčiny a léčba 4.73/5 (15)



Bez léčby může být polycythemia vera život ohrožující. Správná lékařská péče však může pomoci zmírnit příznaky

Bez léčby může být polycythemia vera život ohrožující. Správná lékařská péče však může pomoci zmírnit příznaky

Polycythemia vera je vzácný typ rakoviny krve, při kterém vaše tělo produkuje příliš mnoho červených krvinek. Červené krvinky přenášejí kyslík do celého těla.

Pokud máte příliš mnoho červených krvinek, vaše krev houstne a proudí pomaleji. Červené krvinky se mohou shlukovat a ve vašich cévách vytvářet sraženiny.

Pokud se tento problém neléčí, Polycythemia vera může vést k život ohrožujícím komplikacím. Krev, která teče pomaleji, může snížit množství kyslíku, které se dostane do vašeho srdce, mozku a dalších životně důležitých orgánů. A krevní sraženiny mohou úplně blokovat průtok krve v cévě, což může způsobit mozkovou mrtvici nebo dokonce smrt. Dlouhodobě může Polycythemia vera vést k zjizvení kostní dřeně a také k leukémii, dalšímu typu rakoviny krve.

Neexistuje lék na Polycythemia vera, ale stav se dá řešit / léčit. Lékař pravděpodobně provede rutinní odběry krve a předepíše léky, aby zabránil vzniku závažných krevních sraženin. Je důležité promluvit se svým lékařem, pokud máte riziko pro Polycythemia vera a máte některý z níže uvedených příznaků.

Polycythemia vera je vzácná. Obvykle se vyvíjí pomalu a vy tento problém můžete mít roky, aniž byste o tom věděli. Tento stav se často zjistí během krevního testu provedeného z jiného důvodu.

Příznaky polycythemia vera

Polycythemia vera nemusí po mnoho let způsobovat žádné příznaky. Když příznaky poprvé začínají, mohou být natolik mírné, dají se snadno přehlédnout. Možná si neuvědomíte, že máte Polycythemia vera, dokud problém nevyřeší rutinní krevní test.

Včasné rozpoznání příznaků vám pomůže zahájit léčbu a doufejme, že zabráníte tvorbě krevních sraženin a jejich komplikacím. Mezi běžné příznaky Polycythemia vera patří:

  • únava
  • svědění
  • potíže s dýcháním, když si lehnete
  • potíže se soustředěním
  • neplánované hubnutí
  • bolest v břiše
  • cítit se snadno plní a sytí
  • rozmazané nebo dvojité vidění
  • závrať
  • slabost
  • silné pocení
  • krvácení nebo podlitiny

Jak nemoc postupuje a vaše krev houstne co do počtu červených krvinek, mohou se objevit vážnější příznaky, například:

  • silné krvácení i při menších řezech
  • otoky kloubů
  • bolest kostí
  • načervenalá barva tváře
  • krvácející dásně
  • pocit pálení v rukou nebo nohou

Většina z těchto příznaků může být způsobena i jinými stavy, takže získání správné diagnózy od lékaře je zásadní.

Polycythemia vera – příčiny a rizikové faktory

Polycythemia vera se vyskytuje častěji u mužů než u žen. Je pravděpodobnější, že dostanete Polycythemia vera po 60 roce života, ale obecně může začít v jakémkoli věku.

Mutace (změny) genu JAK2 jsou hlavní příčinou onemocnění. Tento gen řídí produkci proteinu, který pomáhá vytvářet krevní buňky. Asi 95 procent lidí s Polycythemia vera má tento typ mutace.

Mutace, která způsobuje Polycythemia vera, lze předávat v rámci rodiny. Ale častěji se to může stát bez jakéhokoli rodinného spojení. Probíhá výzkum příčin genetické mutace Polycythemia vera.

Pokud máte Polycythemia vera, vaše riziko vzniku závažných komplikací závisí na tom, jak je pravděpodobné, že se u vás rozvine krevní sraženina. Mezi faktory, které zvyšují riziko vzniku krevních sraženin v PV, patří:

  • anamnéza krevních sraženin
  • jste starší 60 let
  • vysoký krevní tlak
  • cukrovka
  • kouření
  • vysoký cholesterol
  • těhotenství

Krev, která je hustší než obvykle, může vždy zvýšit vaše riziko vzniku krevních sraženin, bez ohledu na příčinu. Zjistěte další příčiny husté krve kromě polycythemia vera.

Diagnóza

Pokud si myslíte, že byste mohli mít polycythemia vera, lékař nejdříve provede test nazývaný kompletní krevní obraz. Tak měří v krvi následující faktory:

  • počet červených krvinek
  • počet bílých krvinek
  • počet krevních destiček
  • množství hemoglobinu (protein přenášející kyslík)
  • procento prostoru zabraného červenými krvinkami v krvi, známé jako hematokrit

Pokud máte polycythemia vera, pravděpodobně budete mít vyšší než normální množství červených krvinek a hemoglobinu a abnormálně vysoký hematokrit. Můžete mít také abnormální počet krevních destiček nebo počet bílých krvinek.

Pokud jsou vaše výsledky krevního obrazu nějak abnormální, lékař pravděpodobně vyšetří vaši krev na mutaci JAK2. Většina lidí s polycythemia vera má pozitivní test na tento typ mutace.

Spolu s dalšími krevními testy budete pravděpodobně potřebovat biopsii kostní dřeně k potvrzení diagnózy polycythemia vera.

Pokud vám lékař sdělí, že máte tento problém, mějte na paměti, že čím dříve se o problému dozvíte, tím dříve můžete zahájit léčbu. A brzká léčba snižuje riziko komplikací z polycythemia vera.

Léčba polycythemia vera

Polycythemia vera je chronický stav, který ve své podstatě nemá léčbu. Určitá léčba vám však může pomoci zvládnout její příznaky a zabránit případným komplikacím. Váš lékař předepíše plán léčby na základě vašeho rizika vzniku krevních sraženin.

Léčba lidí s nízkým rizikem krevních sraženi

Typická léčba pacientů s nízkým rizikem vzniku krevních sraženin zahrnuje dvě věci: aspirin a postup zvaný flebotomie.

  • Nízká dávka aspirinu. Aspirin ovlivňuje krevní destičky ve vaší krvi a snižuje riziko vzniku krevních sraženin.
  • Flebotomie. Lékař pomocí jehly odstraní malé množství krve z jedné z vašich žil. To pomáhá snížit počet červených krvinek. Tuto léčbu obvykle podstoupíte přibližně jednou týdně a poté jednou za několik měsíců, až se hladina hematokritu přiblíží normálu.

Léčba lidí s VYSOKÝM rizikem krevních sraženi

Kromě aspirinu a flebotomie mohou lidé s vysokým rizikem vzniku krevních sraženin vyžadovat specializovanější léčbu, jako je třeba užívání jiných léků. Třeba těchto:

  • Hydroxymočovina (Hydroxyurea, Droxia, Hydrea). Jedná se o lék na rakovinu, který zabraňuje tomu, aby vaše tělo vytvářelo příliš mnoho červených krvinek. Snižuje riziko vzniku krevních sraženin. Hydroxymočovina se k léčbě PV používá mimo značku.
  • Interferon alfa. Tento lék pomáhá vašemu imunitnímu systému bojovat s hyperaktivními buňkami kostní dřeně, které jsou součástí polycythemia vera. Může také zablokovat vaše tělo v tvorbě příliš mnoha červených krvinek. Podobně jako hydroxymočovina se interferon alfa používá k léčbě polycythemia vera.
  • Busulfan (Myleran). Tento lék proti rakovině je schválen k léčbě leukémie, ale může být použit mimo značku k léčbě polycythemia vera.
  • Ruxolitinib (Jakafi). Lékař vám může předepsat tento lék, pokud nesnášíte hydroxymočovinu nebo pokud hydroxymočovina dostatečně nesnižuje váš krevní obraz. Ruxolitinib působí inhibicí růstových faktorů odpovědných za tvorbu červených krvinek a fungování imunitního systému.

Související léčba

Lékař vám může předepsat i jinou léčbu. Některé z metod léčby mohou pomoci zmírnit svědění, což může být přetrvávajícím a obtěžujícím problémem pro mnoho lidí s polycythemia vera. Tyto metody léčby mohou být následující:

  • antihistaminika
  • selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu (SSRI)
  • fototerapie (léčba ultrafialovým světlem)

Váš lékař s vámi promluví o nejlepších možnostech léčby konkrétně pro váš případ.

Polycythemia vera a jídelníček

Obecně platí, že strava doporučená pro lidi s polycythemia vera je stejná jako pro kohokoli jiného. Jezte vyvážená jídla doplněná čerstvým ovocem a zeleninou, celozrnnými výrobky, libovými bílkovinami a nízkotučnými mléčnými výrobky. Zeptejte se svého lékaře, kolik kalorií byste měli denně konzumovat, abyste si udrželi zdravou váhu.

Sledujte také, kolik soli jíte. Potraviny s vysokým obsahem sodíku mohou způsobit, že vaše tělo přesouvá vodu do tkání vašeho těla, což může některé z vašich příznaků ještě zhoršit.

Pijte také dostatek tekutin (hlavně vody), abyste zabránili dehydrataci a udrželi dobrý průtok krve a krevní oběh. Váš lékař vám může poskytnout individuální pokyny týkající se stravy a příjmu vody.

Prognóza při polycythemia vera

Vaše prognóza v závisí do značné míry na tom, zda (a jakou) podstoupíte léčbu. Léčba pomáhá snížit riziko život ohrožujících komplikací, jako jsou:

  • myelofibróza – pokročilé stádium polycythemia vera, které jizví kostní dřeň a může zvětšit játra a slezinu
  • srdeční infarkt
  • hluboká žilní trombóza
  • ischemická cévní mozková příhoda: cévní mozková příhoda způsobená ztrátou přívodu krve do mozku
  • plicní embolie: krevní sraženina v plicích
  • hemoragická smrt: smrt na krvácení, obvykle ze žaludku nebo jiných částí zažívacího traktu
  • portální hypertenze: zvýšený krevní tlak v játrech, který může vést k selhání jater
  • akutní myeloidní leukémie (AML): určitý typ rakoviny krve, který postihuje bílé krvinky

Tyto komplikace při polycythemia vera jsou možné i při léčbě, ale riziko je mnohem nižší.

U lidí s polycythemia vera:
– myelofibróza se 15 let po stanovení diagnózy obvykle objevila pouze 5 až 15 procent lidí
– u méně než 10 procent se obvykle vyvinula leukémie 20 let po stanovení diagnózy

Celkově mají lidé, kteří jsou léčeni, mnohem lepší vyhlídky než lidé bez léčby.

Navíc péče o sebe a své celkové zdraví může snížit riziko vzniku krevních sraženin z polycythemia vera. Váš výhled může zlepšit také to, když přestanete kouřit, zůstanete fyzicky aktivní a léčíte další zdravotní stavy, které máte, jako je cukrovka, vysoký krevní tlak a srdeční choroby.

Co si dále přečíst o krvi?

Zdroj článku a studie

    Líbil se vám článek? Ohodnoťte ho.

    Autorem článku je naše redakce

    Tým rehabilitace.info (více o nás)

     

    Náš tým vám všem chce přinášet zajímavé informace ze světa zdraví, cvičení, výživy, rehabilitace a obecně zdravého životního stylu. Ve většině našich článků vycházíme z odborných studií a lékařských prací. Vždy se snažíme na studie odkazovat, ověříte si tak pravost. Více informací o nás najdete zde - mrkněte na náš tým.

    Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost


    Štítky: ,

    Přečtěte si také naše další články

    Zatím žádné komentáře

    Zanechat komentář ke článku

    Zpráva