Wernickeho encefalopatie: příznaky, příčiny a léčba 4.25/5 (8)

• Wernickeho encefalopatie je akutní neurologické onemocnění způsobené závažným nedostatkem vitaminu B1 (thiaminu), které vyžaduje rychlou léčbu.
• Mezi nejčastější příznaky patří zmatenost, porucha chůze a koordinace, dvojité vidění, nystagmus a poruchy očních pohybů.
• Největší riziko mají lidé s chronickým nadužíváním alkoholu, podvýživou, dlouhodobým zvracením, poruchami příjmu potravy nebo po bariatrických operacích.
• Včasné podání thiaminu (vitaminu B1) může zabránit nevratnému poškození mozku a rozvoji Korsakovova syndromu, který je spojen s trvalými poruchami paměti.

Wernickeho encefalopatie je akutní neurologické onemocnění způsobené závažným nedostatkem thiaminu, tedy vitaminu B1. Patří mezi stavy, které vyžadují rychlé rozpoznání a okamžitou léčbu, protože bez včasného podání thiaminu může dojít k nevratnému poškození mozku, přechodu do Korsakovova syndromu, dlouhodobým poruchám paměti nebo i úmrtí.

Nejčastěji se Wernickeho encefalopatie spojuje s dlouhodobým nadměrným užíváním alkoholu, ale může se objevit i u lidí bez závislosti na alkoholu. Rizikem je každá situace, kdy tělo dlouhodobě nepřijímá, nevstřebává nebo neumí využít dostatek vitaminu B1. Patří sem těžká podvýživa, dlouhodobé zvracení, poruchy příjmu potravy, onkologická onemocnění, operace žaludku a střev nebo dlouhodobá parenterální výživa bez dostatečné suplementace.

Wernickeho encefalopatie

Wernickeho encefalopatie je akutní porucha funkce mozku vznikající při nedostatku thiaminu. Thiamin je nezbytný pro metabolismus glukózy a správnou činnost nervových buněk. Mozek je na přísunu energie mimořádně závislý, a pokud mu chybí vitamin B1, dochází k poruše energetického metabolismu, otoku buněk, oxidativnímu stresu a poškození citlivých oblastí centrálního nervového systému.

Odborné zdroje popisují Wernickeho encefalopatii jako akutní neurologickou pohotovost způsobenou deficitem thiaminu, která je v klinické praxi často poddiagnostikovaná. Nejčastěji souvisí s poruchou příjmu nebo vstřebávání thiaminu, zejména u lidí s chronickou poruchou užívání alkoholu.

Thiamin a jeho důležitost pro mozek

Thiamin, tedy vitamin B1, je vitamin rozpustný ve vodě. Tělo si ho neumí vytvořit ve významném množství a jeho zásoby jsou omezené. Proto je nutný pravidelný příjem potravou nebo doplňky, případně v rizikových stavech léčebné podání. V mozku se thiamin podílí na procesech, které zajišťují tvorbu energie z glukózy. Pokud thiamin chybí, nervové buňky nedokážou efektivně získávat energii. Nejvíce ohrožené jsou oblasti mozku důležité pro vědomí, paměť, koordinaci pohybů a řízení očních pohybů.

Nedostatek thiaminu se proto neprojevuje jen únavou nebo celkovou slabostí. V těžších případech může způsobit zmatenost, poruchy chůze, poruchy hybnosti očí, poruchy paměti a další závažné neurologické příznaky.

Příznaky Wernickeho encefalopatie

Klasicky se popisuje trojice příznaků: zmatenost, porucha koordinace a porucha očních pohybů. V praxi se však tato kompletní triáda nevyskytuje u všech pacientů. To je jeden z důvodů, proč může být diagnóza přehlédnuta.

Mezi typické příznaky patří:

• zmatenost, dezorientace nebo porucha vědomí,
• nejistá chůze a porucha koordinace,
• poruchy očních pohybů,
• nystagmus, tedy mimovolní kmitání očí,
• dvojité vidění,
• slabost, apatie nebo výrazná únava,
• poruchy paměti,
• zhoršená pozornost,
• nízký krevní tlak nebo zrychlený tep u těžších stavů,
• podchlazení nebo celkové zhoršení stavu u závažných případů.

Moderní přehledy zdůrazňují, že diagnóza je často klinická a nemá se čekat na kompletní klasickou triádu. Wernickeho encefalopatie může mít variabilní a atypické projevy, proto je zásadní vysoká míra podezření u rizikových pacientů.

Zmatenost při Wernickeho encefalopatii

Zmatenost může mít různou podobu. Pacient může být dezorientovaný v čase nebo místě, působit spavě, zpomaleně, nesoustředěně nebo naopak neklidně. Může mít potíže odpovídat na otázky, zapomínat nedávné události nebo nedokázat udržet pozornost.

U lidí s alkoholem v anamnéze může být zmatenost mylně považována za intoxikaci, abstinenční stav, demenci, depresi nebo psychiatrický problém. U lidí bez alkoholové anamnézy může být zaměněna za celkové vyčerpání, infekci, metabolickou poruchu nebo neurologické onemocnění.

Oční příznaky u Wernickeho encefalopatie

Oční příznaky vznikají kvůli postižení nervových drah, které řídí pohyby očí. Nemusí být přítomné u každého pacienta, ale pokud se objeví společně se zmateností nebo poruchou chůze, jsou velmi důležitým varovným signálem.

Mezi oční příznaky patří:

• nystagmus, tedy mimovolní pohyby očí,
• dvojité vidění,
• omezený pohyb očí do stran,
• porucha koordinace očních pohybů,
• pokles víčka u některých pacientů,
• rozmazané vidění.

Oční příznaky mohou po včasném podání thiaminu ustupovat poměrně rychle, ale to neznamená, že léčbu lze ukončit předčasně. Délku a dávkování určuje lékař podle závažnosti stavu.

Porucha chůze a koordinace při Wernickeho encefalopatii

Porucha chůze při Wernickeho encefalopatii se označuje jako ataxie. Pacient může chodit nejistě, široce, vrávorat, zakopávat nebo potřebovat oporu. Někdy se přidává třes, zhoršená koordinace rukou nebo celková neobratnost. Ataxie může být mylně považována za opilost, slabost po nemoci nebo problém s klouby. Pokud se však objeví u člověka s podvýživou, dlouhodobým zvracením, alkoholovou závislostí nebo jiným rizikem deficitu thiaminu, je nutné myslet na Wernickeho encefalopatii.

Příčiny – co způsobuje Wernickeho encefalopatii

Přímou příčinou je nedostatek thiaminu. Ten může vzniknout třemi hlavními mechanismy: nedostatečným příjmem, poruchou vstřebávání nebo zvýšenou potřebou. Často se tyto faktory kombinují.

Nejčastější příčiny a rizikové faktory zahrnují:

• dlouhodobé nadměrné užívání alkoholu,
• podvýživu,
• dlouhodobé zvracení,
• poruchy příjmu potravy,
• operace žaludku nebo bariatrické zákroky,
• malabsorpční syndromy,
• onkologická onemocnění,
• dlouhodobou parenterální výživu bez dostatečného thiaminu,
• těžké infekce a kritické stavy,
• dialýzu,
• hyperemesis gravidarum, tedy těžké zvracení v těhotenství,
• dlouhodobé hladovění nebo extrémní diety.

Proč je alkohol tak častou příčinou?

Dlouhodobé nadměrné užívání alkoholu zvyšuje riziko Wernickeho encefalopatie několika způsoby. Lidé s alkoholovou závislostí často přijímají méně kvalitní stravu, mají porušené vstřebávání thiaminu ve střevě, snížené zásoby vitaminů a zhoršené využití thiaminu v buňkách.

Alkohol může současně maskovat příznaky. Zmatenost, nejistá chůze nebo poruchy koordinace mohou být považovány za opilost nebo abstinenční stav. NICE proto doporučuje u lidí s podezřením na Wernickeho encefalopatii zachovat vysokou míru podezření, zejména pokud jsou intoxikovaní, a nabídnout parenterální thiamin.

Wernickeho encefalopatie bez alkoholu

Přestože je alkoholová závislost nejznámějším rizikovým faktorem, Wernickeho encefalopatie se může rozvinout i u lidí, kteří alkohol neužívají. Riziko vzniká vždy, když je výrazně omezený příjem nebo vstřebávání thiaminu.

Nealkoholové příčiny jsou důležité hlavně proto, že se na ně méně myslí. Patří mezi ně těhotenské nekontrolované zvracení, mentální anorexie, dlouhodobé zvracení při gastrointestinálních onemocněních, nádorová onemocnění, stavy po bariatrických operacích, dlouhodobé hladovění nebo umělá výživa bez adekvátní suplementace.

Rozvoj Wernickeho encefalopatie

Rozvoj může být rychlý, zejména pokud je člověk dlouhodobě thiaminově depletní a náhle se zvýší potřeba energie. Rizikovým momentem může být akutní nemoc, podání glukózy, znovuzahájení výživy po hladovění nebo metabolický stres.

Proto je u podvyživených pacientů důležité myslet na thiamin dříve, než se začne intenzivně doplňovat energie. V praxi se často zdůrazňuje, že u rizikových pacientů má být thiamin podán před nebo současně s glukózou, aby se nespotřebovaly už tak nízké zásoby vitaminu B1. Odborná debata upozorňuje, že důkazy k přesnému pořadí nejsou absolutní, ale klinická praxe podporuje časné podání thiaminu u rizikových osob.

Diagnostika Wernickeho encefalopatie

Diagnóza je především klinická. To znamená, že lékař vychází z příznaků, rizikových faktorů a celkového stavu pacienta. Na potvrzení diagnózy se nesmí čekat, pokud je podezření vysoké, protože odklad léčby může vést k trvalému poškození mozku.

Vyšetření může zahrnovat:

• neurologické vyšetření,
• posouzení vědomí, paměti a orientace,
• vyšetření očních pohybů,
• hodnocení chůze a koordinace,
• laboratorní testy výživového a metabolického stavu,
• magnetickou rezonanci mozku,
• vyloučení jiných příčin zmatenosti a neurologických příznaků.

Magnetická rezonance může ukázat typické změny v určitých oblastech mozku, ale normální nález Wernickeho encefalopatii nevylučuje. Proto je rozhodující klinické podezření a rychlá léčba.

Co jsou Caineova kritéria?

Caineova kritéria se používají hlavně k lepšímu rozpoznání Wernickeho encefalopatie u rizikových pacientů, protože klasická triáda příznaků není vždy kompletní. Podle tohoto přístupu podporují diagnózu kombinace výživového deficitu, očních příznaků, mozečkové dysfunkce a změněného mentálního stavu nebo poruchy paměti.

Prakticky to znamená, že lékař nemá čekat, až pacient splní všechny tři klasické příznaky. Pokud má rizikový pacient například podvýživu, zmatenost a poruchu chůze, má být Wernickeho encefalopatie brána vážně a léčena urgentně.

S čím se může Wernickeho encefalopatie zaměnit?

Wernickeho encefalopatie může napodobovat mnoho jiných stavů. U pacientů s alkoholem v anamnéze může být zaměněna za opilost, abstinenční syndrom nebo delirium tremens. U pacientů bez alkoholu v anamnéze může připomínat infekci, cévní mozkovou příhodu, metabolickou poruchu nebo psychiatrické onemocnění.

Diferenciálně diagnosticky se zvažuje zejména:

• intoxikace alkoholem nebo jinými látkami,
• abstinenční syndrom,
• delirium tremens,
• cévní mozková příhoda,
• hypoglykemie nebo hyperglykemie,
• jaterní encefalopatie,
• infekce centrálního nervového systému,
• sepse,
• poruchy elektrolytů,
• nádory nebo jiné strukturální postižení mozku,
• demence a psychiatrické poruchy.

Léčba Wernickeho encefalopatie

Léčba spočívá v okamžitém podání thiaminu, nejčastěji nitrožilně nebo jinou parenterální formou. U podezření na Wernickeho encefalopatii se léčba nemá odkládat kvůli čekání na laboratorní nebo zobrazovací výsledky.

NICE doporučuje nabídnout parenterální thiamin lidem s podezřením na Wernickeho encefalopatii a parenterální léčbu podávat minimálně 5 dní, pokud se diagnóza nevyloučí; po parenterální léčbě má následovat perorální thiamin.

Léčba obvykle zahrnuje:

• urgentní podání thiaminu,
• parenterální podání u podezřelých nebo závažných případů,
• korekci poruch minerálů a tekutin,
• léčbu hypoglykemie nebo jiných metabolických poruch,
• doplňování dalších vitaminů podle stavu,
• léčbu závislosti na alkoholu, pokud je přítomná,
• výživovou podporu,
• neurologické sledování,
• rehabilitaci při poruše chůze nebo koordinace.

Proč nestačí běžné tablety vitaminu B1?

U rizikových a akutních stavů nemusí být perorální thiamin dostatečný. Důvodem je porucha vstřebávání, zvracení, těžká podvýživa nebo potřeba rychle dosáhnout účinné koncentrace v krvi a mozku. Proto se u podezření na Wernickeho encefalopatii obvykle používá parenterální podání.

StatPearls uvádí, že léčebné dávky thiaminu u Wernickeho encefalopatie mohou být vysoké a podávané parenterálně, přičemž léčba může zlepšit zmatenost, ataxii, oční poruchy a nystagmus.

Jak rychle léčba zabírá

Oční příznaky mohou začít ustupovat během hodin až dnů. Zmatenost se může zlepšovat v průběhu dnů, ale u některých pacientů přetrvávají poruchy paměti nebo pozornosti. Porucha chůze a koordinace se často upravuje pomaleji a někdy nemusí odeznít úplně.

Rychlost zlepšení závisí na délce trvání deficitu, závažnosti poškození mozku, věku, celkovém zdravotním stavu, přítomnosti alkoholu nebo jiných onemocnění a na tom, jak rychle byla léčba zahájena.

Co je Wernicke-Korsakovův syndrom?

Wernicke-Korsakovův syndrom označuje spektrum poškození mozku způsobené nedostatkem thiaminu. Wernickeho encefalopatie je akutní, potenciálně vratná fáze. Korsakovův syndrom je chronická fáze spojená s výraznými poruchami paměti, učením nových informací a často i konfabulacemi, tedy nevědomým doplňováním chybějících vzpomínek.

Hlavní klinický problém spočívá v tom, že neléčená nebo pozdě léčená Wernickeho encefalopatie může přejít do Korsakovova syndromu. Ten bývá mnohem hůře léčitelný a následky mohou být dlouhodobé nebo trvalé.

Jaká je prognóza Wernickeho encefalopatie?

Prognóza závisí hlavně na rychlosti rozpoznání a zahájení léčby. Při včasném podání thiaminu se mohou některé příznaky výrazně zlepšit. Pokud se léčba opozdí, roste riziko trvalého neurologického postižení, Korsakovova syndromu a úmrtí.

Nejlépe se obvykle upravují oční příznaky. Zmatenost se může zlepšit, ale ne vždy úplně. Poruchy chůze a paměti mohou přetrvávat déle. Čím déle trvá nedostatek thiaminu a čím závažnější je poškození mozku, tím horší bývá prognóza.

Nejvíce ohroženi

Nejvíce ohroženi jsou lidé s kombinací nedostatečné výživy, poruchy vstřebávání nebo zvýšené spotřeby thiaminu. Riziko se netýká pouze lidí s alkoholovou závislostí.

Mezi rizikové skupiny patří:

• lidé s chronickou poruchou užívání alkoholu,
• pacienti s těžkou podvýživou,
• pacienti po bariatrické operaci,
• lidé s dlouhodobým zvracením,
• těhotné ženy s hyperemesis gravidarum,
• pacienti s nádory a kachexií,
• lidé s mentální anorexií nebo jinou poruchou příjmu potravy,
• pacienti na dlouhodobé umělé výživě bez adekvátní suplementace,
• pacienti s chronickými střevními onemocněními nebo malabsorpcí,
• kriticky nemocní pacienti.

Předcházení Wernickeho encefalopatii

Prevence spočívá v rozpoznání rizikových stavů a včasném doplnění thiaminu. U rizikových pacientů se nemá čekat na rozvoj neurologických příznaků. Důležitá je výživa, léčba alkoholové závislosti, sledování pacientů po bariatrických operacích a bezpečné vedení nutriční podpory.

Preventivní opatření zahrnují:

• dostatečný příjem vitaminu B1 ve stravě,
• suplementaci thiaminu u rizikových pacientů,
• léčbu závislosti na alkoholu,
• sledování pacientů s dlouhodobým zvracením,
• preventivní doplnění vitaminů při podvýživě,
• opatrné znovuzahájení výživy po hladovění,
• kontrolu po bariatrických operacích,
• včasné řešení poruch příjmu potravy.

Kdy je nutné okamžitě vyhledat lékaře?

Okamžitá lékařská pomoc je nutná, pokud se u rizikového člověka objeví zmatenost, porucha chůze, porucha koordinace, dvojité vidění nebo mimovolní pohyby očí. Jde o urgentní stav, u kterého je čas zásadní.

Lékaře je nutné vyhledat zejména při kombinaci těchto příznaků:

• zmatenost nebo dezorientace,
• nejistá chůze,
• náhlé zhoršení koordinace,
• dvojité vidění nebo porucha pohybu očí,
• nystagmus,
• výrazná slabost u podvyživeného člověka,
• dlouhodobé zvracení s neurologickými příznaky,
• změna vědomí u člověka s alkoholovou závislostí.

Shrnutí článku o Wernickeho encefalopatii

Wernickeho encefalopatie je akutní neurologický stav způsobený nedostatkem vitaminu B1. Nejčastěji se projevuje zmateností, poruchou chůze, poruchou koordinace a očními příznaky, ale kompletní klasická triáda nemusí být vždy přítomná.

Nejznámějším rizikovým faktorem je chronické nadměrné užívání alkoholu, ale onemocnění může vzniknout také při podvýživě, dlouhodobém zvracení, poruchách příjmu potravy, po bariatrických operacích, u nádorových onemocnění nebo při malabsorpci.

Léčba spočívá v okamžitém podání thiaminu, často parenterálně. U podezření se nemá čekat na výsledky vyšetření, protože včasná léčba může zabránit nevratnému poškození mozku a rozvoji Korsakovova syndromu.

Studie a zdroje článku

• Wernicke Encephalopathy Autoři: Jagkirat Singh; Angela C. Regina

Autor článku

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Štítky: Neurověda a neurologické poruchy

Přečtěte si také naše další články