Spina bifida (rozštěp páteře) – příznaky, příčiny a léčba tohoto problému 4.73/5 (15)



Spina bifida (rozštěp páteře) - příznaky, příčiny a léčba tohoto problémuSpina bifida (neboli česky rozštěp páteře) se vyskytuje během třetího a čtvrtého týdne těhotenství, když se část míchy u plodu nedokáže správně zavřít. Výsledkem je, že se dítě narodí s částí míchy na zádech jakoby odkrytou. Spina bifida má za následek prolaps obsahu páteřního kanálu. Prognóza této vrozené vady je jak z hlediska mortality, tak i morbidity velmi závažná. Spina bifida patří mezi tzv. rozštěpové vady neurální trubice.

Příčiny rozštěpu páteře

Spina bifida je nejčastější vrozenou vadu. Zdá se, že prevalence se v posledních letech snížila, částečně z důvodu preventivních opatření, která následují nastávající matky před těhotenstvím a během těhotenství, jakož i díky možnosti prenatálního vyšetření.

Ačkoli vědci věří, že genetické faktory a faktory prostředí mohou působit společně, aby způsobily spina bifida, 95% dětí se spina bifida se rodí rodičům bez rodinné anamnézy. Ženy s určitými chronickými zdravotními problémy, včetně cukrovky a záchvatových poruch (léčených určitými antikonvulzivními léky), mají zvýšené riziko (přibližně 1/100), že budou mít dítě se spina bifida.

Spina bifida je defekt neurální trubice – typ vrozené vady páteře nebo míchy. Stává se, pokud se páteř plodu během prvního měsíce těhotenství úplně nezavře. To může poškodit nervy a míchu.

Příznaky spina bifida (rozštěpu páteře)

Příznaky spina bifida závisí na tom, kde a do jaké míry se mícha a překrývající se struktury nevyvíjely správně. Existují tři běžné podtypy tohoto problému:

Spina bifida occulta

Takto se často nazývá skrytá spina bifida, protože mícha a nervy jsou obvykle normální a na zádech není žádný otvor. V této formě spina bifida je pouze malá vada nebo minimální mezera v obratlích, které tvoří páteř. V mnoha případech je spina bifida occulta tak mírná, že nedochází k narušení funkce páteře. Spina Bifida Occulta je nejmírnější typ spina bifida. Většina lidí si ani není vědoma, že mají spina bifida occulta, ledaže by byl tento problém objeven na rentgenovém snímku provedeném z nesouvisejícího důvodu. Tento typ spina bifida obvykle nezpůsobuje žádné postižení.

U spina bifida occulta může být nejzřetelnějším znakem chomáč vlasů nebo mateřské znaménko v místě defektu.

Spina bifida meningocele

Tento typ se vyskytuje, když se kosti kolem míchy neuzavřou a meningy (mišní pleny – obaly, blány) se vytlačí ven, což způsobí vytvoření vaku naplněného tekutinou. Meningy jsou tři vrstvy membrán, které pokrývají míchu, jsou to dura mater, arachnoid mater a pia mater. Ve většině případů jsou mícha a samotné nervy normální nebo nejsou vážně ovlivněny. Vak je často zakryt kůží a může vyžadovat chirurgický zákrok. Toto je nejvzácnější typ spina bifida. Lidé s touto formou mají malé nebo nemají žádné příznaky, zatímco jiní mají problémy s močovým měchýřem a střevy.

Spina bifida myelomeningocele

Tato forma představuje asi 75% všech případů spina bifida. Toto je nejzávažnější forma stavu, ve kterém část míchy sama vyčnívá. V některých případech jsou vaky pokryty kůží, ale v jiných případech mohou být vystaveny tkáni a nervům. Rozsah neurologických postižení přímo souvisí s umístěním a závažností defektu míchy. Pokud se jedná o spodní část míchy, může dojít pouze k poruchám střev a močového měchýře, zatímco závažnější případy mohou vést k úplnému ochrnutí nohou s doprovodnou dysfunkcí střeva a močového měchýře.

Typy spina bifida

Typy spina bifida

U typů meningocele a myelomeningocele vidíte vak na zádech dítěte.

Testování a diagnostika při rozštěpu páteře

  • Test alfa-fetoproteinů v krvi matky (lékař si může objednat následné testy pro potvrzení včetně amniocentézy). Testuje se vzorek mateřské krve, aby se zjistilo, zda obsahuje určitý protein. Pokud je hladina AFP velmi vysoká, mohlo by to znamenat, že dítě má defekt spina bifida nebo jiný defekt neurální trubice.
  • Amniocentéza – Pokud krevní test ukazuje vysokou hladinu AFP, ale ultrazvuk vypadá normálně, lékař může doporučit amniocentézu. Lékař použije jehlu k odebrání malého množství tekutiny z amniotického vaku kolem dítěte. Pokud je v této tekutině vysoká hladina AFP, znamená to, že kůže kolem dětského vaku chybí a AFP unikl do amniotického vaku.
  • Ultrazvuk – vysokofrekvenční zvukové vlny odrazí tkáně v těle a vytvářejí černobílé obrázky dítěte na monitoru počítače. Pokud má vaše dítě spina bifida, můžete vidět páteř otevřenou nebo vak (někdy ale ne).
  • MRI plodu

Léčba rozštěpu páteře

K léčbě spina bifida se používají tyto metody:

Prenatální léčba – doplnění kyseliny listové

Ženy v plodném věku mohou snížit riziko, že budou mít dítě se spina bifida, a to tím, že každý den užívají 400 mikrogramů (mcg) kyseliny listové. Protože je kyselina listová rozpustná ve vodě, nezůstává v těle příliš dlouho a je třeba ji užívat každý den, aby byla účinná proti nervovým defektům. Vzhledem k tomu, že mnoho těhotenství je neplánovaných, je třeba brát kyselinu listovou, ať už žena plánuje těhotenství, nebo ne. Výzkum ukázal, že pokud všechny ženy v plodném věku užily multivitamin s kyselinou B-vitamínovou listovou, riziko defektů nervové trubice by se mohlo snížit až o 70%.

Fetální chirurgie

Jedna studie porovnávala chirurgickou korekci defektu, když plod byl ještě v děloze, a pak korekci po narození. Korekce plodu v děloze měla povzbudivé, ale smíšené výsledky. U pacientů, kteří podstoupili opravu plodu, bylo méně pravděpodobné, že budou potřebovat ventrikulloperitoneální zkrat (44 vs. 84%), a častěji budou schopni chodit (44 vs. 24%). Vzhledem k vyššímu riziku komplikací a nedostatečnému dlouhodobému sledování je současné doporučení takové, že o operaci plodu se uvažuje pouze ve speciálních centrech s týmy se zkušenostmi s operacemi plodu.

Chirurgická korekce u kojenců

Dítě narozené s takto postiženou páteří (má neochráněnou část míchy) musí podstoupit chirurgický zákrok, aby se zabránilo dalšímu zranění a případné infekci. Neurochirurg umístí nervové tkáně zpět do míchy a poté uzavře svaly a kůži. Plastický chirurg se může také zapojit, pokud je zasažena velká oblast, kterou je obtížné uzavřít. Tento postup se kdysi považoval za lékařský absolutně nutný a pohotovostní, měl být vždy proveden do několika hodin po narození. Chirurgie je nyní nejčastěji plánována během prvních 48 hodin života dítěte.

U asi 80 až 90% dětí se spina bifida se vyvine hydrocefalus. Hydrocephalus je stav, ve kterém se v mozkových komorách (dutinách obsahujících tekutinu) mozku hromadí přebytek mozkomíšního moku a to může zvyšovat tlak v hlavě. Většina z těchto dětí bude vyžadovat ventrikulární zkrat. Tento zkrat (bočník) zůstane na místě po celý život jednotlivce, ale obvykle musí být několikrát vyměněn.

Výhled pacientů s rozštěpem páteře

Pokud je dítě paraplegické (nemá žádný pohyb v nohou od kyčlí dolů), bude potřebovat invalidní vozík. Pokud se dítě narodí s pohybem stehenních svalů a citem dolů pod koleny, je pravděpodobné, že bude schopno chodit s nějakým druhem podpěry. Pokud neexistují žádné abnormality mozku, dítě může mít průměrnou nebo nadprůměrnou inteligenci, i když má při narození pokročilý hydrocefalus.

Naštěstí při správné lékařské péči může mnoho dětí se spina bifida vést aktivní a produktivní život. Studie dětí se spina bifida a jejich životů ukazují, že jsou přijímány na vysokou školu ve stejném poměru jako běžná populace a mnoho z nich je aktivně zaměstnáno. S nedávným pokrokem v lékařské péči se výhled těchto dětí stále zlepšuje.

A co vy? Máte nějakou zkušenost s rozštěpem páteře? Budeme moc rádi za komentáře pod článkem.

Líbil se vám článek? Ohodnoťte ho.

Hodnocení příspěvku

Autorem článku je naše redakce

Tým rehabilitace.info (více o nás)

 

Náš tým vám všem chce přinášet zajímavé informace ze světa zdraví, cvičení, výživy, rehabilitace a obecně zdravého životního stylu. Ve většině našich článků vycházíme z odborných studií a lékařských prací. Vždy se snažíme na studie odkazovat, ověříte si tak pravost. Více informací o nás najdete zde - mrkněte na náš tým.

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost


Štítky:

Přečtěte si také naše další články

Zatím žádné komentáře

Zanechat komentář ke článku

Zpráva