Imunitní trombocytopenie (idiopatická trombocytopenická purpura – ITP) – příznaky, příčiny a léčba 4.67/5 (9)



Imunitní trombocytopenie (idiopatická trombocytopenická purpura - ITP) - příznaky, příčiny a léčbaIdiopatická trombocytopenická purpura je imunitní porucha, při které se krev nesráží normálně. Tento stav je nyní běžněji označován jako imunitní trombocytopenie (ITP). ITP může způsobit nadměrné podlitiny a krvácení. Nezvykle nízká hladina krevních destiček nebo trombocytů v krvi vede k ITP. Je to nemoc, která je podmíněna nadměrnou destrukcí krevních destiček.

Krevní destičky jsou produkovány v kostní dřeni. Pomáhají zastavit krvácení shlukováním – vytvářejí sraženinu, která utěsňuje řezy nebo malé trhlinky ve stěnách cév a tkání. Pokud vaše krev nemá dostatek krevních destiček, dochází k pomalému srážení. Výsledkem může být vnitřní krvácení nebo krvácení na nebo pod kůži.

Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) je stav, při němž má člověk bez jakýchkoliv známých příčin (idiopaticky) nízký počet krevních destiček (trombocytopenie).

ITP je často asymptomatická (bez příznaků, symptomů). Lidé s ITP ale mají často na kůži mnoho fialových modřin (nazývaných purpury) nebo i na sliznicích v ústech. Tyto modřiny mohou také vypadat jako špičaté červené nebo purpurové tečky na kůži, ty se nazývají petechie (petechiae). Petechie často vypadají jako vyrážka.

ITP může nastat jak u dětí, tak u dospělých. Zdá se, že mezi ženami a muži a vývojem ITP existují rozdíly v určitém věku. V mladším věku může být ITP častější u žen. U starších lidí může být častější u mužů. U dětí je tento stav nejpravděpodobněji rozvinut po virové nemoci. Některé specifické viry, jako např. plané neštovice, příušnice a spalničky, jsou také spojeny s ITP.

Typy ITP

Dva hlavní typy ITP jsou akutní (krátkodobá) a chronická (dlouhodobá) forma.

  • Akutní ITP je nejběžnější formou poruchy u dětí. Obvykle trvá méně než šest měsíců.
  • Chronická ITP trvá šest měsíců nebo déle. Nejčastěji je pozorována u dospělých, i když mohou být postiženi i mladiství a mladší děti.

ITP může být také klasifikována jako primární, vyskytující se samostatně nebo sekundární, vyskytující se vedle jiného zdravotního stavu (problému). Běžné sekundární spouštěče jsou autoimunitní onemocnění, chronické infekce, léky, těhotenství a některé druhy rakoviny.

Příčiny – co způsobuje ITP?

Termín „idiopatický“, použitý v dřívějším názvu stavu, znamená “neznámou příčinu”. V minulosti byl používán tento název, protože příčina ITP nebyla dobře pochopena. Nyní je však jasné, že imunitní systém hraje důležitou roli ve vývoji ITP, tedy jeho novějším názvem je imunitní trombocytopenie.

V ITP imunitní systém produkuje protilátky proti krevním destičkám. Tyto destičky jsou označeny jako určené pro destrukci a odstranění slezinou – což ve finále samozřejmě snižuje počet krevních destiček. Zdá se, že imunitní systém také interferuje s buňkami odpovědnými za normální produkci krevních destiček, což může dále snížit počet krevních destiček v krevním oběhu.

U dětí se ITP často vyvíjí akutně po viru. U dospělých se ITP v průběhu času obvykle vyvíjí.

Pamatujte: ITP není nakažlivá nemoc a nemůže být přenesena z jedné osoby na druhou.

Imunitní trombocytopenie a její příznaky

Nejčastějšími příznaky ITP jsou:

  • snadno vznikající modřiny
  • vznik petechií, často na dolních končetinách
  • spontánní krvácení z nosu
  • krvácení z dásní (například během čištění zubů)
  • krev v moči
  • krev ve stolici
  • abnormálně těžké menstruace
  • delší krvácení z ran
  • krvácení během operací a ošetření

Zajímavost: Někteří lidé s ITP nemají žádné příznaky.

Jak je diagnostikována ITP?

Lékař provede kompletní fyzické vyšetření. Zeptá se vás na vaši lékařskou historii a na léky, které užíváte.

Lékař si také pravděpodobně vyžádá krevní testy, které zahrnují i kompletní krevní obraz. Krevní testy mohou také zahrnovat testy na vyhodnocení funkce jater a ledvin v závislosti na vašich příznacích. Doporučuje se také následný krevní test, který kontroluje přítomnost protilátek v destičkách.

Pokud máte nízký počet krevních destiček, lékař může také nařídit vyšetření kostní dřeně. Pokud máte ITP, vaše kostní dřeň bude normální. Je to proto, že vaše krevní destičky jsou zničeny až v krevním řečišti a slezině poté, co opustí kostní dřeň. Pokud je vaše kostní dřeň abnormální, nízký počet krevních destiček bude pravděpodobně způsoben jiným onemocněním než ITP.

Jaké jsou způsoby léčby ITP?

Váš lékař zvolí metodu léčbu na základě celkového počtu krevních destiček, které máte, a na tom, jak často a jak moc krvácíte. V některých případech není léčba potřebná. Například děti, u nichž se vyvíjí akutní forma ITP, se obvykle zotavují do šesti měsíců nebo méně bez jakékoli léčby.

Léčbu nemusí vyžadovat ani dospělí s méně závažnými případy ITP. Váš lékař však bude zřejmě i nadále chtít sledovat počet krevních destiček a červených krvinek, aby se ujistil, že v budoucnu nebudete potřebovat léčbu. Příliš nízký počet krevních destiček vás vystavuje riziku spontánního krvácení v mozku a dalších orgánech. Nízký počet červených krvinek může být také znakem vnitřního krvácení.

Metody léčby ITP:

Léky

Pokud vy nebo vaše dítě budete vyžadovat nějakou léčbu, lékař vám pravděpodobně předepíše léky jako první cetu léčby. Mezi nejčastější léky používané k léčbě ITP patří:

Kortikosteroidy
Lékař může předepsat kortikosteroid, jako je Prednison, který může zvýšit počet krevních destiček snížením aktivity imunitního systému.

Intravenózní imunoglobulin (IVIg)
Pokud krvácení dosáhlo kritické úrovně nebo budete podstupovat chirurgický zákrok a potřebujete rychle zvýšit počet krevních destiček, můžete dostat intravenózní imunoglobulin (IVIg).

Anti-D imunoglobulin
To je pro lidi, kteří mají Rh-pozitivní krev. Stejně jako IVIg terapie, může rychle zvýšit počet krevních destiček, Anti-D imunoglobulin může fungovat ještě rychleji než IVIg. Může však mít závažné vedlejší účinky, proto by měli být jednotlivci pro tuto léčbu pečlivě vybíráni. Anti-D imunoglobulin je protilátka proti antigenu D v Rh systému.

Rituximab (Rituxan)
Tento lék se zaměřuje na imunitní buňky zodpovědné za produkci proteinů, které napadají krevní destičky. Když se tento lék váže na ty imunitní buňky, známé jako B buňky, jsou zničeny. To znamená, že v okolí je méně B buněk, což znamená méně buněk, které jsou k dispozici pro výrobu proteinů, které napadají krevní destičky. Není však jasné, zda má tato léčba dlouhodobý přínos.

Agonisté receptoru trombopoetinu
Agonisté receptoru trombopoetinu, včetně Romiplostimu a Eltrombopagu, pomáhají předcházet vzniku modřin a krvácení tím, že způsobují, že kostní dřeň produkuje více krevních destiček.

Pokud výše uvedené léky nezlepší vaše příznaky, lékař se může rozhodnout předepsat jiné léky, včetně těchto:

Obecná imunosupresiva
Obecná imunosupresiva inhibují celkovou aktivitu imunitního systému. Nejsou zaměřeny na specifické složky imunitního systému související s ITP. Tyto léky zahrnují:

  • cyklofosfamid (cytoxan)
  • azathioprin (Imuran, Azasan)
  • mykofenolát (CellCept)

Mají však významné vedlejší účinky. Často se používají pouze v závažných případech pro pacienty, kteří nereagovali na jiné způsoby léčby.

Antibiotika
Helicobacter pylori, což je bakterie, která způsobuje většinu peptických vředů, byla u některých lidí spojena s ITP. Ukázalo se, že antibiotická terapie k eliminaci H. pylori pomáhá zvýšit počet krevních destiček u některých jedinců.

Chirurgický zákrok

Pokud máte závažnou ITP a léky nezlepšují vaše příznaky nebo počet krevních destiček, lékař může doporučit operaci k odstranění sleziny. To se nazývá splenektomie. Vaše slezina se nachází v levé horní části břicha. Splenektomie obvykle není prováděna u dětí z důvodu vysoké míry spontánní remise nebo neočekávaného zlepšení. Prodělání splenektomie také zvyšuje riziko některých bakteriálních infekcí v budoucnu.

Nouzová léčba

Těžká ITP vyžaduje nouzovou léčbu. To obvykle zahrnuje transfúze koncentrovaných krevních destiček a intravenózní podání kortikosteroidu, jako je methylprednisolon (Medrol), IVIg nebo anti-D léčby.

Změny životního stylu

Lékař vám také může doporučit změnu životního stylu, včetně následujících:

  • Vyhněte se některým volně prodejným lékům, které mohou ovlivnit funkci krevních destiček, včetně aspirinu, ibuprofenu a léků proti ředění krve (třeba warfarin).
  • Omezte příjem alkoholu, protože konzumace alkoholu může nepříznivě ovlivnit srážení krve.
  • Vyberte si aktivity s méně dopady místo kontaktních sportů nebo jiných (podobných) aktivit, abyste snížili riziko zranění a krvácení.

Léčba ITP během těhotenství

Léčba těhotných žen s ITP závisí na počtu krevních destiček. Pokud máte mírný případ ITP, pravděpodobně nebudete potřebovat jinou léčbu než pečlivé sledování a pravidelné krevní testy.

Máte-li extrémně nízký počet krevních destiček a je pozdní fáze těhotenství, je větší pravděpodobnost výskytu závažného, silného krvácení během a po porodu. V těchto případech se bude lékař s vámi domlouvat na stanovení léčebného plánu, který pomůže udržet bezpečný počet krevních destiček, aniž by nepříznivě ovlivnil vaše dítě. Pokud se u vás vyskytne ITP spolu s dalšími závažnými těhotenskými stavy, jako je preeklampsie, budete také potřebovat léčbu.

Ačkoli většina dětí narozených matkám s ITP není postižena poruchou, někdy se i u nich objevil nízký počet krevních destiček brzy po narození. Léčba může být nutná jen u dětí s velmi nízkým počtem krevních destiček.

Jaké jsou možné komplikace ITP?

Nejnebezpečnější komplikací ITP je krvácení, zejména krvácení do mozku, které může být fatální. Vážné krvácení je však vzácné.

Léčba ITP může mít někdy více rizik než samotná nemoc. Dlouhodobé užívání kortikosteroidů může způsobit závažné nežádoucí účinky, včetně:

  • osteoporózy
  • šedého zákalu
  • ztrátu svalové hmoty
  • zvýšené riziko infekce
  • diabetes

Chirurgické řešení k odstranění sleziny trvale zvyšuje riziko bakteriálních infekcí a riziko vážného onemocnění, pokud se u vás objeví nějaké infekce. Je důležité sledovat příznaky infekce a neprodleně je oznámit svému lékaři.

Jaký je výhled pro pacienty s ITP?

U většiny lidí s ITP není tento stav vážný ani život ohrožující.

Akutní ITP u dětí často bez léčby vymizí do šesti měsíců nebo méně.

Chronický ITP může trvat mnoho let. Lidé mohou s nemocí žít mnoho desetiletí, a to i ti s těžkými případy. Mnoho lidí s ITP je schopno bezpečně zvládat svůj stav bez dlouhodobých komplikací nebo zkrácení délky života.

Co si dále přečíst na toto téma?

Líbil se vám článek? Ohodnoťte ho.

Hodnocení příspěvku

Autorem článku je naše redakce

Tým rehabilitace.info (více o nás)

 

Náš tým vám všem chce přinášet zajímavé informace ze světa zdraví, cvičení, výživy, rehabilitace a obecně zdravého životního stylu. Ve většině našich článků vycházíme z odborných studií a lékařských prací. Vždy se snažíme na studie odkazovat, ověříte si tak pravost. Více informací o nás najdete zde - mrkněte na náš tým.

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost


Štítky:

Přečtěte si také naše další články

Zatím žádné komentáře

Zanechat komentář ke článku

Zpráva