Paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH) je typickým představitelem vzácných získaných chorob krvinek. U tohoto onemocnění chybí na všech typech krvinek systémy, které zdravé buňky chrání před jejich zánikem, která je zprostředkována tzv. komplementem.
Tento systém je za normálních podmínek důležitý pro odstranění cizorodých či poškozených krvinek z krevního oběhu, ale pokud je tento obranný systém namířen proti vlastním krvinkám, projevuje se v typických případech především rozpadem červených krvinek v krevním řečišti, červené krevní barvivo – hemoglobin je filtrován ledvinami do moči, což vede k tzv. hemoglobinurii.
Zvýšený rozpad krvinek – hemolýza je příčinou jejich nedostatku – anémie, která se projevuje únavou, dušností a sníženou výkonností, poškozena však může být do různé míry i tvorba všech typů krvinek v kostní dřeni. Rozpad krvinek vede i k aktivaci krevního srážení, což může vést ke vzniku trombóz, které postihují nejčastěji žíly v játrech nebo v plicním řečišti a postupně může dojít i k selhávání ledvin. Pro optimální léčbu nemocných s PNH je důležitá včasná diagnostika onemocnění, současné vyšetřovací metody jsou schopny přímo odhalit nedostatek ochranných systému na povrchu krvinek.
Sponzorováno
Léčba Paroxysmalní noční hemoglobinurie
V současné době se léčba PNH odvíjí od převládajících příznaků choroby. U části nemocných, u nichž jsou v popředí příznaky vznikající v důsledku nedostatku krvinek /dušnost vyplývající z anémie, krvácení, infekce/, je možným léčebným přístupem transplantace krvetvorných buněk, zejména pokud má nemocný vhodného příbuzenského dárce. Jinou možností je podávání tzv. imunosupresivních látek vzhledem k tomu, že se předpokládá, že nedostatek krvinek může být způsoben i imunitními mechanismy. Klasickým léčebným přístupem je podávání transfuzí červených krvinek spolu s vitaminy podporujícími krvetvorbu (kyselina listová).
Důležitou součástí léčby je prevence možných trombóz podávání léků s protisrážlivým účinkem (warfarin, nízkomolekulární hepariny), a to zejména u nemocných s výrazným a opakovaným rozpadem červených krvinek.
U nemocných s výraznou hemolýzou a vysokým rizikem závažných trombotických komplikací představuje v poslední době významný přínos pro zlepšení jejich vyhlídek léčba tzv. monoklonálními protilátkami, které zabraňují působení komplementu na krvinky a blokují tak rozpad červených krvinek. Takovou látkou je eculizumab (přípravek Soliris), jehož podávání vede k promptnímu ústupu hemolýzy, ke zlepšení červeného krevního obrazu a zhruba u 70% nemocných k úplnému vymizení závislosti na podávání transfuzí červených krvinek. Dlouhodobé podávání tohoto léku vede i ke zlepšení funkce ledvin a nejnovější výzkumy ukazují i na příznivý vliv na délku života nemocných.
Sponzorováno
Autor textu: Doc. MUDr. Jaroslav Čermák, CSc.
Ústav hematologie a krevní transfuze, Praha
Sponzorováno
Autorem článku je naše redakce
Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost
Štítky: Lidská krev
Přečtěte si také naše další články