Hepatoblastom – vzácný typ rakoviny jater – příznaky, příčiny a léčba 4.43/5 (7)

• Hepatoblastom je vzácný typ rakoviny jater, který se vyskytuje převážně u dětí, nejčastěji do 3 let věku. Tento nádor se tvoří v buňkách jater, což je orgán důležitý pro filtrování krve, produkci žluči a metabolismus živin./li>
• Hepatoblastom je nejběžnějším typem rakoviny jater u dětí, i když je celkově velmi vzácný.<
• Pokud je nádor lokalizovaný a lze ho odstranit, chirurgie je nejúčinnější způsob léčby.
• U pokročilých nebo rozsáhlých nádorů, které nelze chirurgicky odstranit, může být řešením transplantace jater.

Co je to hepatoblastom?

Hepatoblastom je velmi vzácná rakovina jater, která obvykle postihuje děti ve věku od 1 do 3 let. Lékaři mohou být schopni vyléčit hepatoblastom, pokud je diagnostikován, když je nádor rakoviny jater dostatečně malý na to, aby mohl být zcela odstraněn chirurgickým zákrokem.

Hepatoblastom je obecně velmi vzácný. Studie odhadují, že postihuje 1 až 2 děti z 1 milionu dětí.

Jaké jsou příznaky hepatoblastomu?

Hepatoblastom se vyvíjí v průběhu času. Pokud má vaše dítě hepatoblastom, nemusíte zaznamenat žádné změny v těle vašeho dítěte, dokud se nádor v játrech nezvětší natolik, aby ovlivnil jeho celkové zdraví nebo chování. Mezi běžné příznaky patří:

• Bolestivá bulka uprostřed nebo v pravé horní části břicha vašeho dítěte
• Přetrvávající nevolnost a zvracení
• Ztráta chuti k jídlu
• Bolest břicha
• Žlutá kůže nebo oči způsobené žloutenkou, ke které dochází, když se v těle vašeho dítěte hromadí bilirubin.
• Nevysvětlitelná ztráta hmotnosti

Příčiny – co způsobuje hepatoblastom?

Lékaři neidentifikovali přesnou příčinu, ale určili některé rizikové faktory, včetně určitých genetických (zděděných) nemocí a problémů. Mezi rizikové faktory patří:

• Předčasný porod: Většina dětí se rodí ve 37. týdnu nebo později. Dítě narozené před 37. týdnem je považováno za nedonošené. Děti narozené předčasně, zejména s velmi nízkou porodní hmotností, mají zvýšené riziko vzniku hepatoblastomu.
• Nízká porodní hmotnost: Děti vážící při narození méně než 2,5 kg.
• Brzká expozice hepatitidě B, která napadá játra vašeho dítěte.
• Biliární atrézie: Tento stav postihuje novorozence, brání tomu, aby žluč proudila do jejich tenkého střeva. Tato žluč pak poškozuje jejich játra.
• Hemihyperplazie: Tento stav způsobuje, že jedna strana těla vašeho dítěte je větší než druhá.
• Beckwith-Wiedemannův syndrom: Tato dědičná porucha růstu zvyšuje riziko rozvoje dětské rakoviny, včetně hepatoblastomu.
• Familiární adenomatózní polypóza: Lidé s tímto onemocněním se rodí s mutovaným genem APC. Familiární adenomatózní polypóza způsobuje predrakovinové polypy v tlustém střevě vašeho dítěte.
• Aicardi syndrom: Tento stav postihuje mozek a oči vašeho dítěte a způsobuje mu záchvaty.
• Syndrom Simpson-Golabi-Behmel (SGB): Děti narozené se SGB rostou a přibývají na váze neobvykle rychle. Mohou se u nich objevit problémy v raném dětství, včetně pupeční kýly a nádorů.
• Edwardsův syndrom (trizomie 18): Nedávné studie mají určité souvislosti mezi touto dědičnou poruchou a hepatoblastomem u malého počtu dětí s Edwardsovým syndromem, které žijí déle než rok.

Jaké jsou komplikace hepatoblastomu?

Hepatoblastom se může rozšířit (tzv. metastázovat) do jiných oblastí těla vašeho dítěte, zejména do plic.

Jak se diagnostikuje hepatoblastom?

Lékaři používají k diagnostice hepatoblastomu několik druhů testů. Jsou to:

• Testy alfa-fetoproteinu (AFP): AFP je látka produkovaná játry dítěte.
• Cévní ultrazvuk: Tento test nabízí lékařům pohled na síť krevních cév vstupujících a opouštějících játra dítěte.
• Kompletní krevní obraz: Tento test měří krevní buňky v krvi dítěte.
• Ultrazvuk jater a Doppler: Doktoři používají tyto testy k získání snímků vnitřku jater dítěte.
• Magnetická rezonance> (MRI): Tento bezbolestný test využívá velký magnet, rádiové vlny a počítač k vytvoření velmi jasných snímků orgánů a struktur v těle dítěte.

Ano, dítě může být během těchto testů rozrušené a vyděšené. Ale tyto testy jsou často nezbytné. Jehly mohou štípat a přístroje MRI vydávají hlasité, děsivé zvuky, takže to dává smysl, pokud vaše dítě začne plakat nebo je rozrušené před nebo během vyšetření. Promluvte si o tom s lékařem vašeho dítěte.

Rozsah onemocnění

Mnoho lékařů používá proces nazývaný rozsah onemocnění před léčbou (PRETEXT) k uvedení nebo vyhodnocení stavu dítěte, aby mohli vytvořit plán chirurgické léčby.

Vaše játra mají dva laloky. Lékaři, kteří používají PRETEXT ke stádiu hepatoblastomu, rozdělují dva laloky do čtyř sekcí nebo skupin. Každá skupina je založena na počtu jaterních řezů s nádory. Čím více řezů s nádory, tím vyšší číslo skupiny.

V rámci systému PRETEXT lékaři vytvoří fázi pro nádor v játrech vašeho dítěte léčbou chemoterapií před operací. Chemoterapie může odstranit některé nádory a zmenšit jiné, což pak lékařům umožní odstranit celé nádory, čímž v podstatě eliminují rakovinu.

Například, pokud má vaše dítě dva nádory ve dvou různých částech jater, lékaři mohou říci, že vaše dítě má rakovinu skupiny II. Pokud by však předoperační chemoterapie odstranila jeden z nádorů, takže by byl nádor pouze v jedné sekci, stav vašeho dítěte by byl klasifikován jako rakovina skupiny I.

Léčba – jak se léčí hepatoblastom?

Poskytovatelé zdravotní péče obvykle léčí hepatoblastom částečnou hepatektomií, přičemž odstraňují části jater dítěte, které mají nádory. Mohou kombinovat chirurgii s následující léčbou:

• Chemoterapie: Lékaři mohou použít chemoterapii ke zmenšení nádorů před operací. Chemoterapie může být systémová nebo lokální. Systémová chemoterapie prochází celým tělem dítěte. Lokální chemoterapie přímo cílí na nádor v játrech vašeho dítěte.
• Transarteriální chemoembolizace (TACE): Tato léčba funguje stejně, jako byste mohli postavit přehradu v potoce, abyste zastavili proudění potoka. L0ka5i vstřikují protirakovinné léky do jedné z tepen, která dodává krev do jater vašeho dítěte. Poté vstříknou látku k zablokování tepny. Látka působí jako přehrada a udržuje protirakovinné léky vířit kolem nádoru, místo aby odplouvaly pryč.
• Radiační terapie: Lékaři mohou po chirurgickém zákroku použít radiační terapii k odstranění zbývajících rakovinných buněk nebo jako alternativní způsob léčby nádorů, které chirurgie nemůže odstranit.
• Ablační terapie: Tato léčba ničí nebo odstraňuje tkáň. Lékaři využívají ablační terapii k léčbě recidivujícího hepatoblastomu.
• Transplantace jater: Chirurg dítěte může doporučit transplantaci jater, pokud jsou nádory v játrech vašeho dítěte příliš velké na to, aby je bylo možné chirurgicky odstranit.

Lze hepatoblastom vyléčit?

Ano, ale záleží na tom, kdy je dítě diagnostikováno a kdy podstoupí léčbu. Mnohokrát mohou lékaři použít chirurgický zákrok k odstranění menších nádorů, které byly diagnostikovány včas, dříve, než se nádory zvětšily a rozšířily se do jiných částí jater vašeho dítěte nebo jiných částí jeho těla.

• Asi 90 % dětí léčených v rané fázi žilo pět let po diagnóze.
• Asi 75 % až 85 % dětí, které měly větší nádory, žilo pět let po diagnóze.

Někdy se u dětí léčených částečnou hepatektomií vyvinou nové nádory ve stejné oblasti jako jejich původní nádor. To není moc běžné. Když se hepatoblastom vrátí, lékaři mohou použít stejné typy léčby, které eliminovaly první nádor.

Bohužel se u mnoha dětí později v životě rozvine další rakovina. Promluvte si s lékařem dítěte o všech dalších rakovinách, které se u vašeho dítěte mohou vyvinout. Mohou doporučit nastavení pravidelných screeningových testů k odhalení nových druhů rakoviny a jejich léčbě, než se uchytí. Lékaři také vyšetřují dlouhodobé vedlejší účinky chemoterapie nebo chirurgického zákroku.

Prognóza hepatoblastomu závisí na velikosti nádoru, jeho rozšíření a časné diagnóze. Při včasném zjištění a úspěšné léčbě je šance na vyléčení vysoká, přičemž dlouhodobé přežití u dětí může být velmi dobré.

Studium a zdroje článku

• Hepatoblastoma Autoři: Sierra R. Musick; Melinda Smith; Audra S. Rouster; Hani M. Babiker
• Zdroj obrázku: sinenkiy / depositphotos.com

Autor článku

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Štítky: Játra, Rakovina

Přečtěte si také naše další články