Estezioneuroblastom (Esthesioneuroblastom): co je to – příznaky, příčiny a léčba 4.43/5 (7)

• Estezioneuroblastom je vzácný zhoubný nádor nosní dutiny, který vzniká v oblasti čichového epitelu a může prorůstat do okolních struktur.
• Mezi nejčastější příznaky patří jednostranné ucpání nosu, krvácení z nosu a zhoršení čichu, proto je při dlouhodobých obtížích důležité ORL vyšetření.
• Diagnóza se opírá o endoskopické vyšetření, CT nebo magnetickou rezonanci a potvrzení biopsií.
• Základem léčby bývá operace doplněná radioterapií, přičemž pacienti vyžadují dlouhodobé sledování kvůli riziku návratu onemocnění.

Estezioneuroblastom je vzácný zhoubný nádor, který vzniká v horní části nosní dutiny v oblasti čichového epitelu. Označuje se také jako olfaktorický neuroblastom. Přestože roste v blízkosti mozku, nejde primárně o nádor mozkové tkáně. Může se však šířit do vedlejších nosních dutin, očnice, spodiny lební, mozku nebo krčních uzlin.

První příznaky bývají často nenápadné a mohou připomínat chronickou rýmu, nosní polypy nebo zánět vedlejších nosních dutin. Typické je především dlouhodobé jednostranné ucpání nosu, krvácení z nosu a zhoršení čichu. Protože je nemoc velmi vzácná, správná diagnóza někdy přichází až po delší době.

Estezioneuroblastom a co to je

Estezioneuroblastom je maligní nádor vycházející z buněk čichového neuroepitelu v horní části nosní dutiny. Čichová vlákna z této oblasti procházejí drobnými otvory v čichové ploténce spodiny lební směrem k čichovému bulbu. Právě anatomická blízkost nosní dutiny, očnice a přední části mozku vysvětluje, proč může pokročilý nádor zasáhnout více různých struktur.

Název se může v lékařských zprávách objevit v několika podobách:

• esthesioneuroblastom,
• estesioneuroblastom,
• olfaktorický neuroblastom,
• olfactory neuroblastoma,
• ONB nebo ENB.

Všechny tyto názvy obvykle označují stejný typ nádoru. Neměl by být zaměňován s běžnějším neuroblastomem dětského věku, který zpravidla vzniká z buněk sympatického nervového systému, například v nadledvinách.

Je estezioneuroblastom rakovina?

Ano. Estezioneuroblastom je zhoubné nádorové onemocnění. Může prorůstat do okolních tkání, vracet se po léčbě a vytvářet metastázy. Nejčastěji se šíří místně do vedlejších nosních dutin, spodiny lební nebo očnice a regionálně do krčních lymfatických uzlin. Vzdálené metastázy mohou postihnout například plíce nebo kosti.

Jak častý je estezioneuroblastom

Jde o mimořádně vzácný nádor. Podle amerického National Cancer Institute představuje přibližně 3 % nádorů nosní dutiny a ročně se objevuje zhruba u jednoho člověka z 2,5 milionu. Může vzniknout v jakémkoli věku, nejčastěji je však diagnostikován u dospělých mezi 50. a 70. rokem života.

Onemocnění se může objevit také u dětí a dospívajících, ale dětské případy tvoří jen menší část všech diagnóz. Přesto je esthesioneuroblastom jedním z významnějších zhoubných nádorů nosní dutiny v dětské populaci.

Vzácnost onemocnění má důležitý praktický důsledek: diagnostika i léčba by měly probíhat v centru se zkušenostmi s nádory nosu, vedlejších nosních dutin. O léčbě zpravidla rozhoduje multidisciplinární tým zahrnující ORL chirurga, neurochirurga, radiačního a klinického onkologa, radiologa a patologa.

Příznaky esthesioneuroblastomu

Nejčastější příznaky vznikají tím, že nádor zužuje nosní dutinu, narušuje čichovou oblast nebo prorůstá do okolních struktur. Typickými projevy jsou jednostranně ucpaný nos, opakované krvácení z nosu a zhoršení či ztráta čichu.

Mezi možné příznaky patří:

• dlouhodobé jednostranné ucpání nosu,
• opakované nebo nevysvětlitelné krvácení z nosu,
• zhoršení nebo ztráta čichu,
• výtok z jedné nosní dírky, někdy s nepříjemným zápachem,
• tlak nebo bolest v obličeji,
• bolest hlavy,
• opakované obtíže připomínající zánět vedlejších nosních dutin,
• vyklenutí oka nebo změna jeho polohy,
• dvojité či zhoršené vidění,
• bolest oka,
• zvětšené uzliny na krku.

U pokročilejších nádorů mohou vzniknout neurologické nebo oční příznaky, pokud nádor pronikne do očnice nebo nitrolebního prostoru. Mezi dalšími projevy se uvádí také bolest, bolesti hlavy, vyklenutí oka a poruchy vidění.

Jak se příznaky liší od běžné rýmy nebo zánětu dutin?

Rýma a zánět vedlejších nosních dutin jsou nesrovnatelně častější než estezioneuroblastom. Pozornost však zasluhují obtíže, které jsou jednostranné, postupně se zhoršují, trvají týdny až měsíce nebo se opakují bez jasného vysvětlení.

Varovnou kombinací může být zejména:

• ucpání pouze jedné nosní dírky,
• opakované krvácení ze stejné strany,
• zhoršující se čich,
• nově vzniklé oční nebo neurologické obtíže.

Tyto příznaky neznamenají automaticky nádor, ale jsou důvodem k ORL vyšetření.

Kdy je vhodné vyhledat lékaře?

Objednejte se k lékaři, pokud ucpání jedné poloviny nosu, porucha čichu nebo krvácení přetrvávají, opakují se či se zhoršují. Rychlé vyšetření je potřebné při poruše zraku, dvojitém vidění, vyklenutí oka, silné bolesti hlavy, neurologických příznacích nebo rychle rostoucí zduřenině na krku.

Jaké jsou příčiny estezioneuroblastomu?

Přesná příčina estezioneuroblastomu není ve většině případů známá. Nádor vzniká v důsledku změn, které vedou k nekontrolovanému růstu buněk čichového neuroepitelu, ale zpravidla nelze určit, proč k těmto změnám u konkrétního pacienta došlo.

Na rozdíl od některých jiných nádorů hlavy a krku není esthesioneuroblastom jednoznačně spojen s kouřením, alkoholem ani s běžně známou virovou infekcí. Současné poznatky rovněž neumožňují stanovit spolehlivý způsob prevence.

Dědičnost esthesioneuroblastomu

Ve většině případů se nepovažuje za dědičné nádorové onemocnění. Výskyt nádoru obvykle neznamená, že jej zdědí děti nebo sourozenci pacienta. Pokud má rodina nezvykle vysoký počet vzácných nádorů nebo nádorů vznikajících v mladém věku, může lékař doporučit konzultaci na pracovišti klinické genetiky.

Lze esthesioneuroblastomu předejít?

Protože nejsou známy jasné ovlivnitelné rizikové faktory, neexistuje specifický screening ani preventivní opatření, které by vzniku nádoru spolehlivě zabránilo. Největší praktický význam má nepodceňovat dlouhodobé jednostranné nosní obtíže a včas je vyšetřit.

Diagnostika esthesioneuroblastomu

Diagnostika obvykle začíná ORL vyšetřením, při kterém lékař zhodnotí nosní dutinu a nosohltan. Následují zobrazovací vyšetření a odběr vzorku nádoru. Definitivní diagnózu stanoví patolog na základě mikroskopického a imunohistochemického vyšetření biopsie.

Jakou roli má endoskopické vyšetření nosu?

Při nosní endoskopii zavede ORL lékař do nosu tenký optický přístroj. Může tak přímo zkontrolovat hlubší části nosní dutiny, určit přibližné místo nádoru a naplánovat odběr tkáně.

Vzhled samotného útvaru však diagnózu nepotvrdí. Esthesioneuroblastom může připomínat jiné nádory, polyp nebo zánětlivou změnu.

Proč se provádí CT a magnetická rezonance?

CT a magnetická rezonance poskytují vzájemně se doplňující informace. CT dobře zobrazuje kostní struktury a případné narušení spodiny lební, zatímco magnetická rezonance podrobněji ukáže měkké tkáně, nitrolební šíření a vztah nádoru k očnici a mozku. Obecně se řadí zobrazovací vyšetření včetně CT a MRI mezi základní diagnostické metody.

Podle rozsahu onemocnění může být doplněno vyšetření krku, hrudníku, břicha nebo PET/CT, aby se zjistilo, zda se nádor rozšířil do uzlin či vzdálených orgánů.

Proč je nutná biopsie?

Biopsie je nezbytná, protože různé nádory nosní dutiny mohou mít podobné příznaky i vzhled na snímcích, ale vyžadují odlišnou léčbu. Patolog hodnotí tvar buněk, jejich uspořádání a přítomnost typických bílkovin.

Esthesioneuroblastom může být mikroskopicky zaměněn například se sinonazálním nediferencovaným karcinomem, malobuněčným karcinomem, melanomem nebo rabdomyosarkomem. K odlišení se používají imunohistochemické markery, mezi něž patří například synaptofyzin a chromogranin.

Jak se určuje stadium estezioneuroblastomu?

Stadium popisuje, kam až se nádor rozšířil. U esthesioneuroblastomu se často používá modifikovaná Kadishova klasifikace. Lékaři mohou současně používat také systém TNM, který přesněji hodnotí místní rozsah nádoru, postižení uzlin a vzdálené metastázy.

Kadishovo stadium	Obvyklý rozsah onemocnění
A	Nádor je omezen na nosní dutinu.
B	Nádor zasahuje jednu nebo více vedlejších nosních dutin.
C	Nádor se rozšířil mimo nosní dutinu a dutiny, například do očnice nebo nitrolebního prostoru.
D	Jsou přítomné metastázy v krčních uzlinách nebo vzdálených orgánech.

 

Rozsah podle modifikované Kadishovy klasifikace patří mezi důležité prognostické faktory. Populační i institucionální studie ukazují, že vyšší stadium je spojeno s horšími výsledky léčby.

Co znamená Hyamsův stupeň?

Hyamsův grading hodnotí mikroskopickou agresivitu nádoru. Nízké stupně, obvykle I a II, bývají biologicky příznivější. Vyšší stupně III a IV mají zpravidla agresivnější chování, vyšší riziko recidivy a vzdáleného šíření.

Ve studii 143 pacientů byly vysoký Hyamsův stupeň, vyšší Kadishovo stadium a vyšší věk nezávisle spojeny s horším celkovým přežitím. Vysoký Hyamsův stupeň byl rovněž nepříznivým faktorem pro přežití bez vzdálených metastáz.

Léčba esthesioneuroblastomu

Léčba se volí podle rozsahu nádoru, jeho histologického stupně, postižení uzlin, celkového zdravotního stavu a možnosti nádor bezpečně odstranit. Nejčastěji se kombinuje operace a radioterapie. Chemoterapie se přidává především u vybraných pokročilých, agresivních, neoperovatelných nebo metastatických nádorů.

Protože neexistuje jediný postup vhodný pro všechny pacienty, léčebný plán by měl stanovit multidisciplinární tým ve specializovaném centru.

Je operace základní léčbou?

Pokud je možné nádor kompletně odstranit, bývá chirurgický výkon hlavní součástí léčby. Cílem je odstranit nádor s negativními okraji, tedy bez nádorových buněk na hranici odebrané tkáně.

Operace může být provedena:

• endoskopicky přes nosní dutinu,
• otevřeným přístupem,
• kombinací endoskopické a otevřené operace.

Volba přístupu závisí především na rozsahu a poloze nádoru. Endoskopické operace se dnes používají stále častěji, zejména pokud dovolí bezpečné kompletní odstranění nádoru. Systematický přehled 399 pacientů léčených čistě endoskopicky popsal negativní resekční okraje u 86,9 % pacientů; většina současně podstoupila pooperační radioterapii. Autoři ale upozorňují, že data pocházejí převážně z retrospektivních studií a výběr pacientů může výsledky ovlivnit.

Kdy se používá radioterapie?

Radioterapie se často podává po operaci, aby zničila mikroskopické nádorové buňky, které mohou v oblasti zůstat. Její význam roste u pokročilejšího nádoru, pozitivních nebo těsných resekčních okrajů, vyššího Hyamsova stupně nebo postižení okolních struktur.

U pacientů, kteří nemohou být operováni, může být ozařování součástí hlavní léčby, případně se kombinuje s chemoterapií. Dlouhodobá studie z MD Anderson Cancer Center zjistila lepší specifické přežití u pacientů léčených operací a následnou radioterapií než u pacientů léčených pouze operací.

Rozhodnutí o ozáření krčních uzlin je individuální. Zohledňuje stadium, histologický stupeň, nález na zobrazovacích vyšetřeních a riziko regionálního šíření.

Kdy se používá chemoterapie?

Chemoterapie není nezbytná u každého pacienta. Může být doporučena:

• před operací u rozsáhlého nádoru s cílem zmenšit jeho objem,
• společně s radioterapií u neoperovatelného onemocnění,
• po operaci u vysoce rizikového nádoru,
• při postižení uzlin nebo vzdálených orgánů,
• při návratu onemocnění.

U dětí a dospívajících se multimodální léčba využívá často, protože značná část pacientů přichází s pokročilejším onemocněním. Dětský přehled zahrnující 94 pacientů zjistil, že pouze přibližně desetina byla léčena jedinou metodou.

Lze léčit návrat estezioneuroblastomu?

Ano. Podle místa a rozsahu návratu lze použít další operaci, radioterapii, stereotaktické ozáření, chemoterapii nebo jejich kombinaci. Retrospektivní studie pacientů s recidivou zaznamenala po záchranné léčbě pětileté celkové přežití 63 %, současně však upozornila, že opakované recidivy nejsou neobvyklé.

Možné nežádoucí účinky léčby

Možné následky závisí na rozsahu operace, dávce a poli radioterapie i použité chemoterapii. Léčba probíhá v anatomicky citlivé oblasti, kde se nacházejí čichové nervy, oči, mozek, slinné žlázy a důležité cévy.

Mezi možné komplikace patří:

• zhoršení nebo ztráta čichu,
• omezení chuti,
• suchost a tvorba krust v nose,
• opakované záněty nebo krvácení,
• únava,
• kožní a slizniční reakce po ozařování,
• poruchy zraku nebo slzení,
• hormonální obtíže při ozáření oblasti hypofýzy,
• poruchy paměti či soustředění,
• únik mozkomíšního moku po operaci spodiny lební,
• nežádoucí účinky chemoterapie, například nevolnost, infekce nebo změny krevního obrazu.

Konkrétní rizika mají být před léčbou vysvětlena týmem, který zná přesný rozsah nádoru a plánovaný výkon.

Prognóza estezioneuroblastomu

Prognóza se mezi pacienty výrazně liší. Závisí zejména na stadiu, Hyamsově stupni, možnosti kompletního odstranění nádoru, postižení krčních uzlin, věku a odpovědi na léčbu.

National Cancer Institute uvádí, že publikované přežití se v závislosti na stadiu pohybuje přibližně mezi 50 a 90 %. Takto široké rozmezí odráží nejen rozdílný rozsah onemocnění, ale také vzácnost nádoru a rozdíly mezi dostupnými studiemi.

Ve velké databázové studii 1 225 pacientů dosáhlo pětileté celkové přežití 76,2 %. Výsledky byly ovlivněny stadiem, stupněm nádoru, věkem, resekčními okraji a zvolenou léčbou.

Novější institucionální soubor 143 pacientů uvedl pětileté celkové přežití 82,3 %, ale pouze 51,6 % pacientů bylo po pěti letech bez progrese. Tato čísla nelze převádět přímo na jednotlivého člověka, protože každý nádor má jiné biologické a klinické vlastnosti.

Které faktory zhoršují prognózu?

Za nepříznivé faktory se považují zejména:

• pokročilé Kadishovo nebo TNM stadium,
• vysoký Hyamsův stupeň,
• postižení krčních uzlin,
• vzdálené metastázy,
• prorůstání do očnice nebo nitrolebního prostoru,
• pozitivní resekční okraje,
• vyšší věk při diagnóze.

Naopak menší nádor nízkého histologického stupně, který lze kompletně odstranit, bývá spojen s příznivějším výhledem.

Proč je po léčbě nutné dlouhodobé sledování?

Estezioneuroblastom se může vrátit i řadu let po původní léčbě. Recidiva může vzniknout v místě původního nádoru, v krčních uzlinách nebo ve vzdálených orgánech. Proto nestačí pouze několik let běžných onkologických kontrol.

Ve studii na 70 pacientech byl medián doby do recidivy 6,9 roku a téměř polovina pacientů prodělala návrat onemocnění. Autoři proto doporučili dlouhodobé sledování.

Jiný soubor na 143 pacientech zjistil, že nejčastějším místem pozdního návratu byly regionální krční uzliny a medián doby do této recidivy činil 57 měsíců.

Sledování může podle individuálního rizika zahrnovat:

• pravidelné ORL a endoskopické kontroly,
• magnetickou rezonanci nebo CT oblasti nosu a spodiny lební,
• vyšetření krčních uzlin,
• zobrazení hrudníku či dalších oblastí při podezření na metastázy,
• kontrolu zraku, hormonálních funkcí a dalších následků léčby.

Může se člověk po léčbě vrátit k běžnému životu?

Mnoho pacientů se po dokončení léčby vrací k práci, rodině a běžným aktivitám. Rozsah zotavení však závisí na velikosti nádoru, typu operace, radioterapii a případných trvalých následcích.

Součástí následné péče může být:

• ORL rehabilitace a pravidelná péče o nosní dutinu,
• oční nebo neurologické sledování,
• endokrinologické kontroly,
• nutriční poradenství,
• psychologická nebo psychoonkologická podpora,
• rehabilitace čichu, pokud je zachována část čichové funkce.

Pacient by měl mít jasně stanovený plán kontrol a vědět, na koho se obrátit při novém krvácení, ucpání nosu, změně zraku, zvětšení uzlin nebo jiných nových příznacích.

Stručné shrnutí

• Esthesioneuroblastom je velmi vzácný zhoubný nádor čichové oblasti v horní části nosní dutiny.
• Nejčastějšími příznaky jsou jednostranné ucpání nosu, krvácení a zhoršení čichu.
• Diagnóza vyžaduje ORL vyšetření, CT nebo MRI a potvrzení biopsií.
• Základem léčby je nejčastěji operace doplněná radioterapií; chemoterapie se používá u vybraných případů.
• Prognózu ovlivňuje stadium, histologický stupeň, postižení uzlin a možnost kompletního odstranění nádoru.
• Dlouhodobé kontroly jsou nezbytné, protože nemoc se může vrátit i po mnoha letech.

Co je nejdůležitější vědět?

Estezioneuroblastom je vzácné, ale léčitelné onemocnění, zejména pokud je rozpoznáno včas a léčeno zkušeným multidisciplinárním týmem. Dlouhodobé jednostranné nosní obtíže, opakované krvácení a porucha čichu by proto neměly být automaticky považovány za běžnou rýmu.

Úspěšná péče nekončí dokončením operace nebo ozařování. Stejně důležitý je dlouhodobý plán kontrol, sledování krčních uzlin a včasné vyšetření každého nového příznaku.

Studie a zdroje článku

• Esthesioneuroblastoma Autor: Ryan Winters; Joe M. Das.

Autor článku

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Štítky: Nos a zdraví, Rakovina

Přečtěte si také naše další články