Obsah článku
Sponzorováno
- Pagetova choroba kostí, známá také jako osteodystrofie deformans, je chronické onemocnění kostí, které postihuje proces přirozeného přestavování kostní tkáně. Při Pagetově chorobě kostí dochází k nerovnoměrnému a nadměrnému rozkladu a následnému růstu kostní tkáně. To může vést k abnormálně tvarovaným, oslabeným a lámavým kostem.
- Příčina Pagetovy choroby není zcela jasná, ale genetická predispozice a virové infekce byly navrženy jako možné faktory. Onemocnění může zasáhnout jednu nebo více kostí, včetně lebky, páteře, pánve, stehen a dolních končetin.
- Léčba Pagetovy choroby kostí zahrnuje několik přístupů: Léčba léky: Bisfosfonáty jsou často předepisovány k regulaci remodelace kostí. Růst kostí je řízen procesem remodelace, při němž se stará kostní tkáň rozkládá a nová se tvoří. Analgetika: K léčbě bolesti mohou být předepsány léky proti bolesti. Podpora pohybu: Fyzikální terapie a cvičení mohou pomoci udržovat pohyblivost a sílu kostí. Ortopedická pomoc: U pacientů s deformovanými kostmi nebo rizikem zlomenin může být vhodné ortopedické ošetření. Chirurgie: Chirurgický zákrok může být uvažován v případě závažných komplikací, jako jsou zlomeniny nebo vážné deformace.
- Důležité je konzultovat léčbu s lékařem nebo specialistou na kosti, aby byla zvolena nejvhodnější léčebná strategie vzhledem k individuálnímu stavu pacienta. Pagetova choroba kostí je chronická, ale s vhodnou péčí může být dobře kontrolována a pacienti mohou vést kvalitní život.
Pagetova choroba je jednou z kostních chorob, kdy je narušena kostní remodelace (přestavba kosti).
Příčiny Pagetovy choroby
Příčiny vzniku nejsou známy. Studie potvrdily, že na vznik Pagetovy nemoci mají vliv genetické předpoklady. U 15-30% procent nemocných byl zjištěn výskyt v rodině. Nemoc se dědí autozomálně dominantně a postihuje častěji muže než ženy. Další teorie tvrdí, že nemoc způsobuje virová nákaza. Částice, připomínající viry z čeledi paramixoviridae byly totiž přítomny v buňkách osteoklastů. Tyto viry jsou však rozšířené celosvětově, Pagetova nemoc je ale lokalizována především v západní Evropě a USA.
Sponzorováno
Příznaky Pagetovy choroby
Pagetova choroba se navenek u zhruba 70% procent lidí nijak neprojevuje a bývá náhodně diagnostikována při popisu RTG snímku. Nemocní, u kterých ale dojde k projevu nemoci, trpí nejčastěji bolestmi kostí a jejich zvětšením. Za normálních podmínek existují v kostní tkáni dva hlavní typy buněk. Osteoblasty – buňky zodpovědné za tvorbu kosti a osteoklasty – buňky odbourávající kostní tkáň. U jedinců postižených touto chorobou lze pozorovat zvýšenou funkci osteoklastů, dochází k nadměrnému odbourávání kosti. Tento fakt je kompenzován zvýšenou funkcí osteoblastů. V takovém případě dochází k tvorbě nové kostní hmoty, která však nevykazuje klasické uspořádání a funkci jako zdravé kostní tkáň. Kost bývá zvětšená, více prokrvená, ztrácí svoji pevnost a stává se křehčí. Z tohoto důvodu dochází častěji ke zlomeninám a deformitám, jako je prohýbání kostí. Postižený může mít z důvodu prohnutí kosti narušenou chůzi. Při zlomeninách kosti může dojít k rozsáhlému krvácení, protože nově vzniklé kostní tkáň je více prokrvena. Pokud jsou zasaženy kosti lebky, dochází k útlakem nervů a cév, které probíhají otvory v kostech. Podle místa lokalizace se rozvíjí i příznaky. Například může dojít k postižení sluchově-rovnovážného aparátu. Transformace kosti bývá výjimečně spojena se vznikem kostního nádoru (osteosarkomu) a to zhruba méně než v jednom procentu případů.
Diagnostika Pagetovy choroby
Jedním z ukazatelů Pagetovy choroby je zvýšený výskyt kostního izoenzymu alkalické fosfatázy v krvi. Tento enzym nám podává obraz o činnosti osteoblastů. Významným vyšetřením je i RTG snímků. Postižené kosti na něm bývají zvětšené a vykazují odlišnou strukturu než zdravé kosti. Dalším vyšetřením, které se provádí, je kostní scintigrafie. Ta dokáže odhalit místa, kde dochází k intenzivnějšímu metabolismu buněk.
Léčba Pagetovy choroby
Jedním ze základních typů léčby je tzv. antiresopční terapie. Ta snižuje kostní remodelaci a uvolňuje tak nemocným od bolestí. Léky, které bývají nejčastěji používané, patří do skupiny bisfosfonátů. Podle typu se podávají buď ve formě infuzí, nebo perorálně (ústy). Tato léčba bývá doplňována podáváním vitamínu D a vápníku. V ČR je v poslední době často využíván lék zoledronát. Nemocným se podává formou krátkodobé infuze a to pouze jednou ročně. Symptomatická léčba využívá podávání analgetik (léky proti bolesti). Pokud dojde vlivem nárůstu kosti k neurologickým potížím, může být léčba i neurochirurgická.
Prevence Pagetovy choroby
Protože není známa přesná příčina vzniku nemoci, nelze s určitostí definovat její prevenci. Nemoc mimo jiné vzniká na podkladě dědičné predispozice.
Doporučujeme k přečtení: PDF s novými informacemi o léčbě Pagetovy choroby
VIDEO: O Pagetově chorobě (anglicky)
Sponzorováno
Studie a zdroje článku
- Recent advances in understanding and managing Paget’s disease Autor: Ian R Reid
Autorem článku je naše redakce
Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost
Štítky: Zdravé kosti a jejich problémy
