Goodpastureův syndrom - příznaky, příčiny a léčba

Obsah článku



Goodpastureův syndrom, známý také jako Goodpastureova nemoc, je vzácné autoimunitní onemocnění postihující ledviny a plíce. Je pojmenován podle amerického patologa Ernsta Goodpastureho, který ho popsal poprvé v roce 1919. Toto onemocnění je charakterizováno tvorbou protilátek, které napadají kolagen typu IV, který je přítomen v bazální membráně glomerulů (malé filtrační jednotky ledvin) a v plicních alveolárních kapilárách.
Příčina tohoto syndromu není úplně jasná, ale zdá se, že hraje roli genetická predispozice a environmentální faktory. Onemocnění může začít akutním nástupem s respiračními a renálními příznaky. Diagnóza se často potvrzuje pomocí testů na protilátky proti kolagenu typu IV a biopsie ledvin nebo plic.
Léčba zahrnuje imunosupresivní léčbu k potlačení nadměrné reakce imunitního systému a plazmaferézu, která pomáhá odstranit cirkulující protilátky z krve. Hemodialýza nebo transplantace ledvin může být také nezbytná u pacientů s těžkým poškozením ledvin.
Goodpastureův syndrom je vážné onemocnění, které vyžaduje odbornou léčbu. Časná diagnóza a agresivní léčba mohou být klíčové pro zlepšení prognózy.

Symptomy syndromu mohou být nespecifické a mohou se týkat jak plic, tak ledvin.

Goodpastureův syndrom je autoimunitní onemocnění, které postihuje plíce a ledviny a je charakterizováno plicním alveolárním krvácením (krvácení v plicích) a onemocněním ledvin, které je známé jako glomerulonefritida.

Symptomy tohoto syndromu mohou zahrnovat celkové nepohodlí nebo bolest v těle, krvácení z nosu a / nebo krev v moči, problémy s dýcháním, anémii, bolest na hrudi a selhání ledvin.

Goodpastureův syndrom je tedy vzácné a potenciálně život ohrožující autoimunitní onemocnění. Tento syndrom způsobuje nahromadění autoimunitních proteinů v ledvinách a plicích, což vede k poškození těchto orgánů. Porucha je pojmenována po Dr. Ernestu Goodpasturovi, který poprvé identifikoval syndrom v roce 1919. Odhaduje se, že se vyskytuje cca u 1-2 lidí z 1 milionu (ročně).

Bez rychlé diagnózy a léčby může tento stav vést k vážnému krvácení do plic, zánětu a selhání ledvin a dokonce i ke smrti.

Goodpastureův syndrom – ilustrace

Jaké jsou příznaky Goodpasturova syndromu?

Symptomy mohou být nespecifické a mohou se týkat jak plic, tak ledvin. Poškození může postupovat rychle a během několika dnů se stává vážným. Počáteční symptomy mohou zahrnovat:

únavu, slabost nebo letargii
nevolnost nebo zvracení
ztrátu chuti k jídlu
obecně nezdravý, bledý vzhled pacienta

Pokud onemocnění postihuje plíce, mohou se objevit následující příznaky:

suchý kašel
vykašlávání krve (hemoptýza)
dušnost nebo jiné potíže s dýcháním

Někdy se symptomy ovlivňující pacientovi plíce mohou stát život ohrožujícími – způsobuje respirační selhání, zejména pokud jde o krvácení většího roszahu.

Pokud onemocnění postihuje ledviny, může způsobit:

pocit pálení při močení
krev v moči nebo pěnu v moči
otoky rukou a nohou
zvýšené hodnoty krevního tlaku
bolesti zad (pod žebry)

Příčiny – co způsobuje Goodpastureův syndrom?

Zatímco přesná příčina Goodpastureho syndromu je neznámá, existují určitá chování a faktory prostředí pro osoby, které jsou vystaveny vyššímu riziku. Některé respirační infekce mohou vyvolat reakci imunitního systému. Riziko může také zvýšit expozicí uhlovodíkovým výparům, kovovému prachu, tabákovému kouři nebo některým lékům (drogám), jako je kokain.

Vědci se domnívají, že imunitní systém napadá tkáň plic a ledvin, protože obrana vašeho těla identifikuje části těchto orgánů jako tělu cizí.

Sponzorováno

Někteří jedinci se zdají být citlivější na tento stav kvůli genetickým podmínkám. To jsou například osoby, které zdědily specifické proteiny od svých rodičů, které jsou součástí systému HLA (lidské leukocytární antigeny). Například, specifický HLA, známý jako DR15, je nalezený u 88 procent lidí, kteří mají Goodpastureův syndrom.

Podle statistik postihuje Goodpastureův syndrom častěji muže než ženy a vyskytuje se nejčastěji v raném věku, nebo pak až po 60 letech věku. Onemocnění je častější u bělochů než u jiných ras.

Jak je diagnostikován Goodpastureův syndrom?

Váš lékař může použít hned několik testů k diagnostice Goodpasturova syndromu. Začne fyzickým vyšetřením, kontrolou vysokého krevního tlaku, krvácením a abnormálními zvuky srdce a plic, včetně vyšetření břicha. Lékař také projde rodinnou a lékařskou anamnézu pacienta. Není neobvyklé, že v důsledku tohoto stavu dochází k srdečnímu šelestu, abnormálním zvukům na plicích nebo zvětšeným játrům.

Další testy mohou pomoci určit, zda máte tuto nemoc. Krevní test může prokázat přítomnost protilátek (bílkovin produkovaných imunitním systémem v boji proti tomu, co bylo identifikováno jako hrozba), které indikují přítomnost onemocnění. Může to také vykazovat abnormální funkci ledvin.

Přítomnost krve a bílkovin v moči může být detekována testem vaší moči. Tyto příznaky mohou ukazovat problémy s ledvinami.

RTG nebo CT hrudníku může vykazovat známky poškození plic a krvácení v plicích.

Biopsie ledvin může odhalit změny, které naznačují přítomnost Goodpasturova syndromu. Během tohoto testu se vzorek tkáně odebere z ledviny pomocí ultrazvuku jako vodítka a odešle se do laboratoře k testování. Laboratorní technici vyhledají přítomnost protilátek nebo jiných abnormálních buněk, které pomohou vašemu lékaři diagnostikovat problém.

Jak se léčí Goodpastureův syndrom?

Jakmile budete diagnostikováni, budete potřebovat léčbu co nejdříve, abyste snížili riziko komplikací. Goodpastureův syndrom je život ohrožující stav. Vyžaduje hospitalizaci, která často zahrnuje léčbu na jednotce intenzivní péče (JIP).

Léčba v sobě obsahuje léky, které zpomalují váš imunitní systém. Ty mohou zahrnovat jednu nebo více z následujících možností:

Imunosupresivní nebo cytotoxická léčiva chrání váš imunitní systém před tvorbou protilátek, které poškozují plíce a ledviny (jedním příkladem je cyklofosfamid).
Kortikosteroidy, jako je prednison (Rayos), které snižují zánět a potlačují imunitní systém.
K odfiltrování škodlivých protilátek ve vaší krvi může být nutná léčba nazývaná plazmaferéza. Během tohoto postupu se odebírá krev a kapalná část (plazma) se odstraní a nahradí. Filtrovaná krev je přenesena zpět do vašeho těla.

Další léčba závisí na vašem věku, celkovém zdravotním stavu a závažnosti onemocnění. Lékař vám může předepsat další léky ke kontrole hromadění tekutin v těle a ovlivnění vysokého krevního tlaku. Kromě léků mohou dietní změny, jako je snížení příjmu soli, napomoci kontrolovat otok a krevní tlak.

Dlouhodobý výhled u pacientů s touto nemocí

Čím více lze plicní a ledvinové funkce zachovat, tím lépe. Výhled se jeví jako zvláště závislý na stavu ledvin. Poškození ledvin je často trvalé a transplantace ledvin nebo dialýza (proces, při kterém používají specializované stroje, které pomáhají filtrovat odpad a toxiny z krve), mohou být nezbytné, pokud vaše ledviny začnou selhávat.

Včasná diagnóza a léčba je velmi důležitá pro přežití onemocnění a pro dlouhodobý výhled. Pětiletá míra přežití je 80% s náležitou péčí.

Méně než 30 procent lidí s Goodpastureovým syndromem trpí dlouhodobým poškozením ledvin, které vyžaduje dialýzu.

Sponzorováno

Dalším důležitým krokem ke zlepšení vašeho dlouhodobého výhledu je odvykání od kouření + vyhýbání se pasivnímu kouření.

Zdroje článku a studie na toto téma

Goodpastureův syndrom: molekulární architektura autoantigenu poskytuje vodítka pro etiologii a patogenezi Autor: Vadim Pedchenko
Řízení a výsledky dětské Goodpastureovy choroby Autor: Carmela P Menzi
Zdroj obrázku ve článku: joshya123 / depositphotos.com

Sponzorováno

Autorem článku je naše redakce

Tým rehabilitace.info (více o nás)

Náš tým vám všem chce přinášet zajímavé informace ze světa zdraví, cvičení, výživy, rehabilitace a obecně zdravého životního stylu. Ve většině našich článků vycházíme z odborných studií a lékařských prací. Vždy se snažíme na studie odkazovat, ověříte si tak pravost. Více informací o nás najdete zde - mrkněte na náš tým.