Obsah článku
Syndrom Churga-Straussové, nověji nazývaný alergická granulomatózní angiitida či eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA), je vzácné multisystémové autoimunitní onemocnění.
Syndrom Churg-Straussové je vzácné onemocnění, které může postihnout více orgánových systémů, zejména plíce. Porucha je charakterizována abnormálním shlukováním určitých bílých krvinek (hypereozinofilie) v krvi a tkáních, zánětem krevních cév (vaskulitida) a rozvojem zánětlivých nodulárních lézí nazývaných granulomy (granulomatóza).
EGPA je vzácné onemocnění, ke kterému dochází, když se určité typy buněk ve vaší krvi nebo tkáních zanítí (nabobtnají). Zánět může postihnout mnoho orgánů, včetně srdce a ledvin. Přestože příčina zánětu není známa, odborníci se domnívají, že to souvisí s tím, že imunitní systém nefunguje správně.
Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA, dříve Churg-Straussové syndrom) je tedy onemocnění způsobené zánětem (otokem), který se vyskytuje v určitých typech buněk ve vaší krvi nebo ve vašich tkáních. Každý, kdo dostane EGPA, má v anamnéze astma a/nebo alergie. Tento problém může ovlivnit mnoho vašich orgánů.
Téměř všichni lidé se syndromem Churga-Straussové mají zvýšený počet krvinek „alergického typu“ nazývaných eozinofily. Eozinofily jsou typem bílých krvinek, které obvykle tvoří 5 % nebo méně z celkového počtu bílých krvinek. U EGPA tvoří eozinofily obvykle více než 10 % celkového počtu bílých krvinek. Většina biopsií (vzorků tkání) navíc obsahuje shluky buněk nazývané „granulomy“, které mohou nebo nemusí zahrnovat krevní cévy.
Churgův–Straussové syndrom probíhá ve fázích, začíná bronchiálním astmatem a alergickými projevy, pokračuje stoupající eozinofilií v krvi a tkáních a vrcholí systémovou vaskulitidou.
Co je vaskulitida?
Vaskulitida je obecný lékařský termín, který znamená zánět krevních cév. Když se vaše cévy zanítí, může se stát několik věcí:
- Mohou zeslábnout a natáhnout se, což může způsobit rozvoj aneuryzmatu. (Aneuryzma je abnormální krví naplněné zvětšení krevní cévy.)
- Stěny cév mohou být tenčí. Pokud to nastane, stěny mohou prasknout a krev může uniknout do tkáně.
- Mohou se zúžit, může dojít až k uzavření. To může způsobit poškození orgánů ztrátou kyslíku a živin, které byly dodávány krví.
Jaké orgány bývají ovlivněny tímto syndromem?
Tento zánět způsobuje poranění plic, nosu, dutin, kůže, kloubů, nervů, střevního traktu, srdce a/nebo ledvin a vzácně i mozku.
Jak časté onemocnění je EGPA?
Jde o extrémně vzácné onemocnění – na milion lidí připadají pouze dva až pět nových případů ročně.
Koho se Churgův–Straussové syndrom často týká?
EGPA se může vyskytnout u lidí všech věkových kategorií, od dětí až po seniory. Průměrný věk, kdy je někdo diagnostikován, je mezi 35 a 50 lety. Zdá se, že EGPA postihuje muže i ženy stejně.
Příčiny – Co způsobuje eozinofilní granulomatózu s polyangiitidou (EGPA, dříve Churg-Straussův syndrom)?
Příčina zánětu EGPA není známa.
Váš imunitní systém hraje roli v tomto syndromu. Imunitní systém chrání tělo před „cizími vetřelci“ (bakteriemi, bakteriemi), kteří způsobují infekce, nemoci a jiná poškození těla. Někdy se váš imunitní systém stane příliš aktivním a může způsobit zánět.
Probíhá EGPA v rodinách? Ne, není to dědičná nemoc.
Churgův–Straussové syndrom a jeho příznaky
Protože EGPA může ovlivnit několik různých orgánů, existuje široká škála příznaků.
Lidé, kteří mají EGPA, se mohou cítit obecně nemocní a unavení nebo mohou mít horečky. Mohou ztratit chuť k jídlu a zhubnout. Další příznaky závisí na příslušných orgánech nebo onemocněních. Můžete mít například tyto problémy:
- Dušnost při astmatu nebo zánětu ve vzduchových vacích a krevních cévách plic.
- Bolest na hrudi z onemocnění, které postihuje plíce nebo srdce.
- Vyrážky na kůži.
- Bolest svalů a/nebo kloubů.
- Zvýšený výtok z nosu (rýma) nebo bolest obličeje při sinusitidě.
- Bolest břicha nebo krev ve stolici při postižení střevního traktu.
- Abnormální pocity a necitlivost nebo ztráta síly a citu z postižení nervů.
Můžete mít jakoukoli kombinaci těchto příznaků.
Sponzorováno
Onemocnění ledvin způsobené EGPA často nemá žádné příznaky. O zánětu ledvin nemusíte vědět, dokud ledviny nezačnou přestat fungovat. Proto, pokud máte jakoukoli formu vaskulitidy, musíte pravidelně docházet na vyšetření moči.
Jak se diagnostikuje Churg-Straussové syndrom)?
Lékař může k diagnostice EGPA použít následující testy:
- Zdravotní anamnéza: lékař bude pátrat po EGPA, zejména astmatu, alergiích a dalších rysech onemocnění.
- Fyzické vyšetření: lékař bude chtít zjistit, které orgány jsou postiženy, a vyloučit jiná onemocnění, která mohou vypadat podobně.
- Krevní testy: ke zjištění abnormálního krevního obrazu a zvýšení počtu eozinofilů a speciální testování protilátek nazývané ANCA.
- Analýza moči: ke zjištění, zda je v moči příliš mnoho bílkovin nebo červených krvinek.
- Zobrazovací testy, jako jsou rentgenové záření a počítačová tomografie (CT), aby se hledaly jakékoli abnormality v oblastech, jako jsou plíce nebo dutiny.
Jakmile je podezření na diagnózu EGPA, často se provádí biopsie (odběr vzorku tkáně), hledají se eozinofily, eozinofilní granulomy a/nebo vaskulitida. Biopsie není vyžadována ve všech případech a doporučuje se pouze tehdy, když jsou abnormální nálezy pozorovány při nějakém vyšetření, laboratorních testech nebo zobrazovacích testech.
Churgův–Straussové syndrom a jeho léčba
K léčbě Churgova–Straussové syndromu se používají různé imunosupresivní léky (léky, které potlačují imunitní systém). Váš lékař vybere lék na základě toho, jak a kde vás Churgův–Straussové syndrom ovlivňuje – zda je mírný (například postihující kůži nebo klouby), nebo potenciálně život ohrožující.
Glukokortikoidy, jako je prednison nebo prednisolon, jsou nejčastěji používanou léčbou. Lidé, kteří mají mírné onemocnění (ti, jejichž onemocnění neovlivňuje nervový systém, srdce, ledviny, střevní trakt nebo nevykazují jiné rysy závažného onemocnění), mohou velmi dobře přijmout samotnou terapii kortikosteroidy. Jakmile u tohoto léku dojde k dramatickému zlepšení, dávka se sníží na nejnižší množství, které udržuje nemoc pod kontrolou.
Lidé s Churgovovým–Straussové syndromem, která postihuje kritické orgány, jsou obvykle léčeni kortikosteroidy v kombinaci s jiným imunosupresivním lékem, jako je cyklofosfamid (Cytoxan®), metotrexát, mykofenolát mofetil nebo azathioprin (Imuran®).
Tyto léky se také používají k léčbě jiných zdravotních stavů. Azathioprin se používá k prevenci odmítnutí transplantovaného orgánu a je také léčbou lupusu a dalších autoimunitních onemocnění. Vysoké dávky cyklofosfamidu a methotrexátu se používají k léčbě některých typů rakoviny. U vaskulitidy se tyto léky podávají v dávkách, které jsou 10 až 100krát nižší než dávky používané k léčbě rakoviny, aby se potlačila imunita.
Cílem léčby je zastavit všechna poškození, která pocházejí z EGPA. Toto je známé jako „remise“. Jakmile se nemoc začne zlepšovat, váš lékař může pomalu snižovat dávku kortikosteroidů a nakonec ji úplně zastavit. Úplné zastavení může být obtížné, pokud má osoba výrazné astma, protože dýchací cesty mohou být velmi citlivé na kortikosteroidy.
Pokud se cyklofosfamid používá k těžké EGPA, je často podáván pouze do doby, než se dostanete do remise (obvykle kolem tří až šesti měsíců); poté přejdete na jinou imunosupresivní látku, jako je metotrexát, mykofenolát mofetil, azathioprin nebo mepolizumab, abyste udrželi remisi.
Doba trvání udržovacích imunosupresivních léků závisí na osobě – je to hodně individuální. Ve většině případů se podává po dobu alespoň jednoho až dvou let, než lékař zváží pomalé snižování dávky a případně její zastavení.
Má léčba nějaké vedlejší účinky?
Sponzorováno
Všechny imunosupresivní léky mohou mít vedlejší účinky. Každý lék může mít své vedlejší účinky, takže je velmi důležité je sledovat. Osoba s EGPA může tyto léky zpočátku tolerovat; to však nemusí vydržet. To je důvod, proč je tak důležité sledovat vedlejší účinky, i když přestanete lék užívat. Krevní testy se také používají k hodnocení samotné nemoci. Glukokortikoidy mají mnoho vedlejších účinků, takže buďte v úzkém kontaktu se svým lékařem.
Zdroje článku a studie o tomto syndromu
Autor článku
Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost
Štítky: Autoimunitní onemocnění, Vzácná onemocnění
Přečtěte si také naše další články