Paraneoplastický syndrom – co je to – příznaky, příčiny a léčba 4.67/5 (12)

Paraneoplastické syndromy nervového systému jsou skupinou neobvyklých poruch, které se objevují u některých lidí, kteří mají rakovinu. Paraneoplastické syndromy mohou také ovlivnit další orgány, včetně hormonů (endokrinní systém), kůže (dermatologický), krve (hematologické) a kloubů (revmatologických).

Paraneoplastické syndromy nervového systému se objevují tehdy, když účinné látky (agens) bojující proti rakovině imunitního systému také napadají části mozku, míchy, periferních nervů nebo svalů.

V závislosti na tom, kde je nervový systém postižen, paraneoplastické syndromy mohou způsobovat problémy se svalovým pohybem nebo koordinací, smyslovým vnímáním, paměťovými nebo myšlenkovými dovednostmi nebo dokonce spánkem.

Někdy je poškození nervového systému reverzibilní pomocí terapie zaměřené na rakovinu a imunitní systém. Tyto nemoci však mohou také rychle vést k vážnému poškození nervového systému, které už nelze obrátit. Bez ohledu na to může léčba rakoviny a dalších problémů zabránit dalšímu poškození, může zlepšit symptomy a poskytnout vám lepší kvalitu života.

Paraneoplastický syndrom a jeho symptomy

Příznaky paraneoplastických syndromů nervového systému se mohou vyvíjet poměrně rychle, často dny až týdny. Známky paraneoplastických syndromů nervového systému často začínají ještě před diagnostikováním rakoviny.

Známky a příznaky se liší v závislosti nazasažené části těla a mohou zahrnovat:

• Různé druhy potíží při chůzi
• Obtížnosti při zachování rovnováhy
• Ztráta koordinace svalů
• Ztráta svalového tonu nebo slabosti
• Ztráta jemných motorických dovedností, jako je sbírání různých předmětů
• Obtížnosti při polykání
• Špatná řeč nebo koktání
• Ztráta paměti a jiná kognitivní postižení
• Problémy s viděním
• Poruchy spánku
• Záchvaty
• Halucinace
• Neobvyklé pohyby

Příznaky se značně liší v závislosti na konkrétních odpovědných látkách a mohou zahrnovat příznaky mnoha vápníku v těle, příznaky nízké hladiny sodíku v krvi, příznaky spojené s vysokou hladinou kortizolu a další.

Druhy paraneoplastických syndromů

Příklady paraneoplastických syndromů nervového systému jsou:

• Cerebelární degenerace. Jedná se o ztrátu nervových buněk v oblasti mozku, která řídí svalové funkce a rovnováhu (cerebellum). Příznaky mohou být zhoršená chůze, nedostatek koordinace svalů ve vašich končetinách, neschopnost udržet správné držení těla, závratě, nevolnost, nedobrovolný pohyb očí, dvojité vidění, potíže při mluvení nebo potíže s polykáním.
• Limbická encefalitida. Jedná se o zánět postihující oblast mozku známou jako limbický systém, který řídí emoce, chování a určité paměťové funkce. Lidé s touto poruchou mohou zaznamenat změny osobnosti nebo poruchy nálady, ztrátu paměti, záchvaty, halucinace nebo ospalost.
• Encefalomyelitida. Tento syndrom se týká zánětu mozku a míchy. V závislosti na postižené oblasti může být široká škála příznaků.
• Opsoclonus-myoclonus. Tento syndrom je způsoben dysfunkcí mozečku nebo jeho spojů. Může to způsobit rychlé, nepravidelné pohyby očí (opsoclonus) a nedobrovolné chaotické svaly (myoklonus) v končetinách.
• Myelopatie. Tento termín se týká syndromu poranění omezeného na míchu. V závislosti na úrovni poranění míchy, můžete mít změny ve funkci střev a močového měchýře a závažné slabosti + necitlivosti až do určité úrovně v těle. Pokud úroveň poranění zahrnuje váš krk, můžete mít těžké postižení postihující všechny čtyři končetiny.
• Lambert-Eatonův myastenický syndrom. Jedná se o syndrom způsobený narušením komunikace mezi nervy a svaly. Příznaky zahrnují svalovou slabost pánevního a dolní končetiny, únavu, potíže s polykáním, obtíže při mluvení, nepravidelný pohyb očí a dvojité vidění. Problémy s autonomním nervovým systémem mohou zahrnovat sucho v ústech a impotenci. Když se vyskytuje jako paraneoplastický syndrom, je Lambert-Eatonův myastenický syndrom typicky spojen s rakovinou plic.
• Myasthenia gravis. Myasthenia gravis je také spojena s narušením komunikace mezi nervy a svaly a také se vyznačuje slabostí a rychlostí únavy libovolných svalů, které jsou pod dobrovolnou kontrolou, včetně svalů na tváři, očí, paží a nohou. Svaly, které se podílejí na žvýkání, polykání, mluvení a dýchání, mohou být také ovlivněny. Když se myastenia gravis vyskytne jako paraneoplastický syndrom, je typicky spojena s rakovinou thymu (brzlíku).
• Neuromyotonie. Známá také jako Isaacův syndrom – je charakterizována abnormálními impulsy v nervových buňkách mimo mozek a míchu (hyperexcitabilita periferních nervů), která kontroluje pohyb svalů. Tyto impulsy mohou způsobit záškuby, progresivní ztuhlost, svalové křeče, zpomalený pohyb a další svalová postižení.
• Periferní neuropatie. Tato podmínka se týká modelu poškození nervů, které přenášejí zprávy z mozku nebo páteře do zbytku těla. Pokud poškození postihuje pouze senzorické nervy periferního nervového systému, můžete mít bolest a poruchy vnímání kdekoli ve vašem těle.
• Dysautonomie. Dysautonomie se týká širokého spektra příznaků způsobených zraněním nervů, které regulují nežádoucí funkce těla (autonomní nervový systém), jako je srdeční frekvence, krevní tlak, pocení a funkce střev a močového měchýře. Když je tato část nervového systému postižena, častými příznaky jsou nízký krevní tlak, nepravidelné srdeční tep a potíže s dýcháním.

Příčiny paraneoplastického syndromu

Paraneoplastické syndromy nejsou způsobeny rakovinnými buňkami, které přímo narušují nervovou funkci, rozšiřováním rakoviny (metastázou) nebo jinými komplikacemi, jako jsou infekce nebo vedlejší účinky léčby. Místo toho se vyskytují vedle rakoviny jako důsledek aktivace imunitního systému.

Vědci se domnívají, že paraneoplastické syndromy jsou způsobeny schopnostmi imunitního systému bojujících proti rakovině, zejména protilátek a některých bílých krvinek, známých jako T-buňky. Místo napadení pouze rakovinných buněk tyto agens imunního systému také napadají normální buňky nervového systému a způsobují neurologické poruchy.

Jakákoli rakovina může být spojena s paraneoplastickým syndromem nervového systému. Poruchy se však vyskytují častěji u lidí s rakovinou plic, vaječníků, prsu, varlat nebo lymfatického systému.

Diagnóza paraneoplastických syndromů

K diagnostice paraneoplastického syndromu nervového systému bude lékař muset provést fyzickou prohlídku a objednat krevní testy. Pacient možná bude také potřebovat vyšetření páteře nebo další testy na zobrazovacích zařízeních.

Fyzické a neurologické testy

Váš lékař nebo neurolog provede všeobecnou fyzickou i neurologickou zkoušku. Bude vám klást otázky a provádět jednoduché testy v ordinaci, aby posoudil:

• Reflexy
• Svalovou sílu
• Svalový tonus
• Hmat
• Vizi a sluch
• Koordinaci
• Náladu
• Paměť

Laboratorní testy

Laboratorní testy pravděpodobně budou zahrnovat následující:

Krevní testy. Může být odebrána krev, pak se udělají testy – včetně testů na identifikaci protilátek běžně spojených s paraneoplastickými syndromy. Jiné testy se mohou pokusit identifikovat infekci, hormonální poruchu nebo poruchy při zpracování živin (metabolické poruchy), které by také mohly způsobit vaše příznaky.

Lumbální punkce. Můžete podstoupit bederní punkci, aby lékař získal vzorek mozkomíšního moku. Neurolog nebo speciálně vyškolená zdravotní sestra vloží jehlu do dolní části páteře, aby odebrali malé množství tohoto moku pro laboratorní analýzu. Někdy lze paraneoplastické protilátky nalézt v mozkomíšním moku, pokud nejsou vidět ve vaší krvi. Pokud se tyto protilátky vyskytují jak v mozkomíšním moku, tak v krvi, poskytuje to silný důkaz, že příznaky vašeho nervového systému jsou způsobeny specifickou formou aktivace imunitního systému.

Různé zobrazovací testy

Také různé zobrazovací testy se používají k nalezení nádoru, který může být základním problémem, nebo k identifikaci dalších faktorů způsobujících vaše neurologické příznaky. Lze použít jeden nebo více z následujících testů:

• Počítačová tomografie (CT) je specializovaná rentgenová technologie, která produkuje tenké, průřezové obrazy tkání.
• Magnetická rezonance (MRI) využívá magnetické pole a rádiové vlny k vytváření detailních průřezových nebo 3-D obrazů tkáně vašeho těla.
• Pozitronová emisní tomografie (PET) používá radioaktivní sloučeniny vstřikované do krevního oběhu, aby poskytly průřezové nebo 3-D obrazy těla. PET vyšetření lze použít k identifikaci nádorů, k měření metabolismu v tkáních, k prokázání průtoku krve a ke zjištění abnormalit mozku spojených se záchvaty.

Není-li zjištěn žádný maligní nádor nebo není zjištěna žádná jiná příčina, může se problém stále vztahovat k nádoru, který je příliš malý na to, aby byl nalezen. Tento nádor může způsobit silnou odezvu imunitního systému. Pravděpodobně budete muset podstoupit zobrazovací testy každé tři až šest měsíců, dokud nebude zjištěna příčina neurologické poruchy.

Paraneoplastický syndrom a léčba

Léčba neurologických paraneoplastických syndromů zahrnuje léčbu rakoviny a v některých případech potlačení imunitní odpovědi, která způsobuje vaše příznaky. Vaše léčba bude záviset na specifickém typu paraneoplastického syndromu, který máte, ale může obsahovat následující možnosti.

Podání léků

Kromě léků, jako je například chemoterapie, k potírání rakoviny, může váš lékař předepsat jeden nebo více následujících léků, které zabraňují tomu, aby váš imunitní systém napadal váš nervový systém:

• Kortikosteroidy, jako je prednison, inhibují zánět. Mezi závažné dlouhodobé nežádoucí účinky patří oslabení kostí (osteoporóza), diabetes typu 2, vysoký krevní tlak, vysoký cholesterol a další.
• Imunosupresiva zpomalují tvorbu bílých krvinek, které bojují proti onemocnění. Nežádoucí účinky zahrnují zvýšené riziko infekcí. Léky mohou být například azathioprin a cyklofosfamid.

V závislosti na typu neurologického syndromu a příznaků mohou jiné léky obsahovat:

– Léky proti záchvatům, které mohou pomoci při léčbě záchvatů spojených se syndromy, které způsobují elektrickou nestabilitu v mozku.
– Léky ke zlepšení nervového přenosu svalů, které mohou zlepšit symptomy syndromů ovlivňujících funkci svalů. To je např. lék 2,3-diaminopyridin. Jiné léky jsou např. pyridostigmin (Mestinon, Regonol).

Jiná lékařská ošetření

Jiné léčebné postupy a metody, které mohou zlepšit příznaky zahrnují:

• Plasmaferéza. Tento proces odděluje kapalnou část krve nazývanou plazma od vašich krevních buněk pomocí zařízení známého jako separátor buněk. Technici vrátí vaše červené a bílé krevní buňky společně s těmito krevními destičkami do vašeho těla, přičemž vylučují plazmu, která obsahuje nežádoucí protilátky, a nahrazuje ji jinými tekutinami.
• Intravenózní imunoglobulin (IVIg). Imunoglobulin obsahuje zdravé protilátky od dárců krve. Vysoké dávky imunoglobulinu urychlují destrukci škodlivých protilátek ve vaší krvi.

Jiné terapie

Další terapie mohou být také užitečné, pokud paraneoplastický syndrom způsobil významné postižení:

• Fyzikální terapie. Konkrétní cvičení vám pomohou znovu získat některé poškozené svalové funkce.
• Terapie mluvením. Máte-li potíže s mluvením nebo polykáním, řečový terapeut vám může pomoci získat nové zkušenosti pro nezbytné ovládání svalů.

Co si dále přečíst na toto téma?

• Paraneoplastický syndrom – odborné informace na wikiskripta.eu
• Informace o tomto syndromu na wikipedii

Autorem článku je naše redakce

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Štítky: Rakovina

Přečtěte si také naše další články