Stewartův-Trévesův syndrom – co je to – příznaky, příčiny a léčba 4.78/5 (9)

Sponzorováno

  • Stewartův-Trévesův syndrom je vzácné onemocnění vyznačující se přítomností angiosarkomu (zhoubný nádor krevních nebo lymfatických cév) u osoby s chronickým (dlouhodobým) lymfedémem.
  • Lymfedém je stav, při kterém se nadbytečná lymfatická tekutina hromadí v tkáních a způsobuje otoky, obvykle paže nebo nohy.
  • Stewart-Trevesův syndrom se obvykle vyskytuje u pacientů s rakovinou prsu, u kterých se rozvine chronický lymfedém po operaci odstranění prsu a lymfatických uzlin pod paží.
  • Včasná diagnóza je důležitá pro zlepšení přežití a snížení komplikací.

Co je Stewart-Trevesův syndrom?

Stewart-Trevesův syndrom je vzácná a agresivní forma kožního lymfangiosarkomu. Je pojmenován po dvou lékařích, kteří ho poprvé popsali u série pacientů s lymfedémem po mastektomii pro rakovinu prsu.

Lymfangiosarkom – zhoubný nádor pocházející z endoteliálních buněk lymfatických cév.

Stewart-Trevesův syndrom tedy je vzácný, smrtelný kožní angiosarkom, který se vyvíjí při dlouhodobém chronickém lymfedému. Nejčastěji je tento nádor výsledkem lymfedému vyvolaného radikální mastektomií k léčbě rakoviny prsu. Stewart-Trevesův syndrom se vyskytuje u 0,5 % pacientů, kteří přežívají mastektomii déle než 5 let. Průměrný věk při objevení angiosarkomu je 62 let a průměrný interval mezi mastektomií a objevením nádoru je 10,5 roku.

Prognóza je obecně špatná, protože je velmi agresivní. Pouze včasná diagnostika a rychlá radikální excize s nebo bez adjuvantní radioterapie může podpořit přežití.

Kdo dostane Stewart-Trevesův syndrom?

Stewart-Trevesův syndrom je kožní lymfangiosarkom, který se rozvíjí jako lymfedém po mastektomii nebo ozářením axily (podpažní jamka). Termín se však používá i všude tam, kde lymfangiosarkom vzniká u primárního vrozeného nebo sekundárního chronického lymfedému. Typicky vzniká pouze u výrazného a přetrvávajícího lymfedému.

Stewart-Trevesův syndrom se vyskytuje přibližně u 1 z 200 pacientů, kteří přežijí mastektomii déle než 5 let. Průměrný časový interval mezi mastektomií a rozvojem Stewart-Trevesova syndromu je 10,5 roku. Výskyt chronického lymfedému a následného Stewart-Trevesova syndromu se snižuje s pokrokem v chirurgických technikách a nových alternativních adjuvantních terapiích používaných u rakoviny prsu.

Příčiny – Co způsobuje Stewart-Trevesův syndrom?

Přesná patofyziologie Stewart-Trevesova syndromu zůstává neznámá. Předpokládá se, že poškození imunitní funkce v oblasti v důsledku špatného lymfatického toku může umožnit rozvoj maligního onemocnění.

Sponzorováno

Jaké jsou klinické příznaky Stewart-Treves syndromu?

Stewart-Trevesův syndrom se obvykle rozvíjí v ipsilaterální horní části paže až k mastektomii. Bylo také hlášeno, že vzniká v postiženém prsu a v ipsilaterální axile.

Chronický lymfedém má za následek otoky končetin se ztluštěním kůže a šupinami.

Lymfangiosarkom se projevuje jako:

  • Podkožní bulka
  • Nehojící se suchý, tmavý strup nebo odpadávání odumřelé kůže
  • Mnohočetné modrofialové uzliny.

Jaké jsou komplikace Stewart-Treves syndromu?

Chronický lymfedém může být komplikován recidivujícím erysipelem (akutní lokalizovaný zánět kůže) nebo celulitidou a hlubokou žilní trombózou postižené končetiny.

Jak se diagnostikuje Stewart-Trevesův syndrom?

Klinické nálezy v podmínkách chronického lymfedému zvyšují možnou diagnózu Stewart-Treves syndromu s potvrzením kožní biopsií.

Pro stanovení stadia nádoru se používá zobrazování pomocí CT a MRI.

Jaká je léčba Stewart-Treves syndromu?

Léčba Stewart-Trevesova syndromu závisí na stadiu onemocnění. Pokud není zjištěno žádné metastatické onemocnění, doporučuje se široká lokální excize nebo amputace postižené končetiny.

Chemoterapie a radioterapie nebyly hlášeny ke zlepšení přežití.

Předpokládá se, že Stewart-Treves syndromu lze předejít vhodnou léčbou lymfedému po operaci rakoviny prsu.

Jaký je výhled pacientů u Stewart-Trevesova syndromu?

Sponzorováno

Včasná detekce a léčba je zásadní. Výsledek Stewart-Trevesova syndromu však zůstává špatný s mediánem přežití 2,5 roku po diagnóze. Neléčení pacienti obvykle umírají během 5 až 8 měsíců po stanovení diagnózy.

Přečtěte si o dalších syndromech

Zdroje článku a studie

Líbil se vám článek? Ohodnoťte ho.

Autorem článku je naše redakce

Tým rehabilitace.info (více o nás)

 

Náš tým vám všem chce přinášet zajímavé informace ze světa zdraví, cvičení, výživy, rehabilitace a obecně zdravého životního stylu. Ve většině našich článků vycházíme z odborných studií a lékařských prací. Vždy se snažíme na studie odkazovat, ověříte si tak pravost. Více informací o nás najdete zde - mrkněte na náš tým.

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost


Štítky: ,

Přečtěte si také naše další články

Zatím žádné komentáře

Zanechat komentář ke článku

Zpráva