Obsah článku
- Stewartův-Trévesův syndrom je vzácné onemocnění vyznačující se přítomností angiosarkomu (zhoubný nádor krevních nebo lymfatických cév) u osoby s chronickým (dlouhodobým) lymfedémem.
- Lymfedém je stav, při kterém se nadbytečná lymfatická tekutina hromadí v tkáních a způsobuje otoky, obvykle paže nebo nohy.
- Stewart-Trevesův syndrom se obvykle vyskytuje u pacientů s rakovinou prsu, u kterých se rozvine chronický lymfedém po operaci odstranění prsu a lymfatických uzlin pod paží.
- Včasná diagnóza je důležitá pro zlepšení přežití a snížení komplikací.
Co je Stewart-Trevesův syndrom?
Stewart-Trevesův syndrom je vzácná a agresivní forma kožního lymfangiosarkomu. Je pojmenován po dvou lékařích, kteří ho poprvé popsali u série pacientů s lymfedémem po mastektomii pro léčby rakoviny prsu.
Lymfangiosarkom – zhoubný nádor pocházející z endoteliálních buněk lymfatických cév.
Stewart-Trevesův syndrom tedy je vzácný, smrtelný kožní angiosarkom, který se vyvíjí při dlouhodobém chronickém lymfedému. Nejčastěji je tento nádor výsledkem lymfedému vyvolaného radikální mastektomií k léčbě rakoviny prsu. Stewart-Trevesův syndrom se vyskytuje u 0,5 % pacientů, kteří přežívají mastektomii déle než 5 let. Průměrný věk při objevení angiosarkomu je 62 let a průměrný interval mezi mastektomií a objevením nádoru je 10,5 roku.
Prognóza je obecně špatná, protože je velmi agresivní. Pouze včasná diagnostika a rychlá radikální excize s nebo bez adjuvantní radioterapie může podpořit přežití.
Kdo dostane Stewart-Trevesův syndrom?
Stewart-Trevesův syndrom je kožní lymfangiosarkom, který se rozvíjí jako lymfedém po mastektomii nebo ozářením axily (podpažní jamka). Termín se však používá i všude tam, kde lymfangiosarkom vzniká u primárního vrozeného nebo sekundárního chronického lymfedému. Typicky vzniká pouze u výrazného a přetrvávajícího lymfedému.
Stewart-Trevesův syndrom se vyskytuje přibližně u 1 z 200 pacientů, kteří přežijí mastektomii déle než 5 let. Průměrný časový interval mezi mastektomií a rozvojem Stewart-Trevesova syndromu je 10,5 roku. Výskyt chronického lymfedému a následného Stewart-Trevesova syndromu se snižuje s pokrokem v chirurgických technikách a nových alternativních adjuvantních terapiích používaných u rakoviny prsu.
Příčiny – Co způsobuje Stewart-Trevesův syndrom?
Přesná patofyziologie Stewart-Trevesova syndromu zůstává neznámá. Předpokládá se, že poškození imunitní funkce v oblasti v důsledku špatného lymfatického toku může umožnit rozvoj maligního onemocnění.
Sponzorováno
Jaké jsou klinické příznaky Stewart-Treves syndromu?
Stewart-Trevesův syndrom se obvykle rozvíjí v ipsilaterální horní části paže až k mastektomii. Bylo také hlášeno, že vzniká v postiženém prsu a v ipsilaterální axile.
Chronický lymfedém má za následek otoky končetin se ztluštěním kůže a šupinami.
Lymfangiosarkom se projevuje jako:
- Podkožní bulka
- Nehojící se suchý, tmavý strup nebo odpadávání odumřelé kůže
- Mnohočetné modrofialové uzliny.
Jaké jsou komplikace Stewart-Treves syndromu?
Chronický lymfedém může být komplikován recidivujícím erysipelem (akutní lokalizovaný zánět kůže) nebo celulitidou a hlubokou žilní trombózou postižené končetiny.
Jak se diagnostikuje Stewart-Trevesův syndrom?
Klinické nálezy v podmínkách chronického lymfedému zvyšují možnou diagnózu Stewart-Treves syndromu s potvrzením kožní biopsií.
Pro stanovení stadia nádoru se používá zobrazování pomocí CT a MRI.
Jaká je léčba Stewart-Treves syndromu?
Léčba Stewart-Trevesova syndromu závisí na stadiu onemocnění. Pokud není zjištěno žádné metastatické onemocnění, doporučuje se široká lokální excize nebo amputace postižené končetiny.
Chemoterapie a radioterapie nebyly hlášeny ke zlepšení přežití.
Předpokládá se, že Stewart-Treves syndromu lze předejít vhodnou léčbou lymfedému po operaci rakoviny prsu.
Jaký je výhled pacientů u Stewart-Trevesova syndromu?
Sponzorováno
Včasná detekce a léčba je zásadní. Výsledek Stewart-Trevesova syndromu však zůstává špatný s mediánem přežití 2,5 roku po diagnóze. Neléčení pacienti obvykle umírají během 5 až 8 měsíců po stanovení diagnózy.
Přečtěte si o dalších syndromech
Zdroje článku a studie
- Stewart-Treves syndrome: pathogenesis and management Autor: Amit Sharma, Robert A Schwartz
- N. Lymphangiosarcoma in postmastectomy lymphedema; a report of six cases in elephantiasis chirurgica. Cancer. 1948;1(1):64–81. doi:10.1002/1097-0142(194805)1:1<64::aidcncr2820010105> 3.0.co;2-w. Autoři: Stewart FW, Treves
Sponzorováno
Autorem článku je naše redakce
Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost
Štítky: Rakovina, Vzácná onemocnění
Přečtěte si také naše další články