Scleromalacia Perforans (nezánětlivá nekrotizující skleritida) – příznaky, příčiny a léčba

Obsah článku



Scleromalacia perforans je vzácné a závažné oční onemocnění, které patří mezi formy skleritidy, což je zánět skléry (bílého povrchu oka).
Jedná se o neinfekční, progresivní destrukci skléry, která se obvykle vyskytuje u pacientů s chronickými autoimunitními onemocněními, nejčastěji revmatoidní artritidou.
Na rozdíl od jiných typů skleritidy je tato forma často bez bolesti, což může oddálit diagnostiku.
Dochází k výraznému zeslabení skléry, což může vést k jejímu prasknutí (perforaci).

Scleromalacia perforans neboli nezánětlivá nekrotizující skleritida je závažná a velmi vzácná forma skleritidy.

Scleromalacia perforans je stav obecně asymptomatický. Obvykle se zjistí až při vizuální kontrole během formálního očního vyšetření.

Scleromalacia Perforans

Přední nekrotizující skleritida bez zánětu, tzv. scleromalacia perforans, je vzácné, těžké oční onemocnění rozvíjející autoimunitní poškození episklerálních a sklerálních výkonných cév (hypersenzitivita typu III).

Něco z historie

Scleromalacia perforans byla poprvé popsána van der Hoeveem v přednášce před Královskou holandskou oftalmologickou společností v roce 1930. Poznamenal, že byla oboustranná, začínala žlutými nebo šedavými subkonjunktiválními uzly a postupně se vyvinula do sklerální nekrózy s perforací a obnažením uvey. Scleromalcia perforans je vzácná (pouze 4 % skleritid).

Scleromalacia perforans se typicky vyskytuje u starších žen s dlouhotrvající revmatoidní artritidou. Dalšími přidruženými stavy jsou systémový lupus erythematodes, periarteritis nodosa, granulomatóza s polyangiitidou (dříve Wegenerova granulomatóza), Behcetova choroba, sklerodermie, Crohnova choroba, reakce štěpu proti hostiteli. Scleromalacia perforans byla také pozorována u porfyrie a infekce herpes-zoster.

Sponzorováno

Hlavní charakteristiky

Bezbolestný průběh: Na rozdíl od jiných typů skleritidy je tato forma často bez bolesti, což může oddálit diagnostiku.
Ztenčení skléry: Dochází k výraznému zeslabení skléry, což může vést k její perforaci (prasknutí).
Změna barvy oka: Oblasti skléry mohou být tenké a modravě šedé, protože pod nimi prosvítá tmavší cévnatka.
Možné komplikace: Bez léčby může vést k vážnému poškození struktury oka a ztrátě zraku.

Příčiny

Scleromalacia Perforans je nejčastěji spojována s autoimunitními onemocněními, jako jsou:

Revmatoidní artritida (nejčastější příčina),
systémový lupus erythematodes,
vaskulitidy,
Wegenerova granulomatóza.

Diagnostika

Vyšetření předního segmentu oka: Provádí jej oftalmolog za účelem posouzení poškození skléry.
Zobrazovací metody: Ultrazvuk nebo jiné techniky mohou odhalit rozsah ztenčení skléry.
Laboratorní testy: Krevní testy slouží k odhalení případného systémového onemocnění.

Léčba Scleromalacia Perforans

Imunosupresiva: Kortikosteroidy nebo léky jako methotrexát a cyklofosfamid pomáhají zvládnout zánět.
Biologická léčba: V případech rezistence na tradiční léčbu mohou být nasazeny biologické léky.
Chirurgický zákrok: U těžkých případů, kdy hrozí perforace oka, může být nutná operace.

Prognóza

Sponzorováno

Pozor na to. Bez léčby může Scleromalacia Perforans vést ke ztrátě zraku. Díky moderním léčebným metodám je však možné onemocnění stabilizovat a zabránit vážným komplikacím. Klíčové je včasné zahájení léčby a pravidelné sledování specialisty na oční a revmatologická onemocnění.

Studie a zdroje článku

Scleromalacia perforans as an early manifestation of late-onset rheumatoid arthritis Autoři: Letícia Queiroga de Figueiredo, Fernanda Oliveira de Andrade Lopes

Autor článku

Daniel Borník (více o nás)

Dan miluje sport. Přispívá články zejména z oblasti regenerace, fyzio, cvičení a píše i o nemocech. Náš tým vám všem chce přinášet zajímavé informace ze světa zdraví, cvičení, výživy, rehabilitace a obecně zdravého životního stylu. Ve většině našich článků vycházíme z odborných studií a lékařských prací. Vždy se snažíme na studie odkazovat, ověříte si tak pravost. Více informací o nás najdete zde - mrkněte na náš tým.