Schnitzler-syndrom: kopřivka v rukou hematologa – příznaky a léčba 4.67/5 (9)



Ač se to na první pohled nemusí zdát, ve skupině vzácných diagnóz nalezneme jak onemocnění, jejichž existence je všeobecně dobře známa (např. tuberkulóza), tak i choroby, u nichž bylo v literatuře popsáno nejvýše několik stovek případů.

A právě do této druhé podskupiny spadá Schnitzler-syndrom, vzácná kombinace chronické kopřivky a paraproteinémie.

Schnitzlerův syndrom je vzácný autoinflamatorní stav. Příznaky a symptomy stavu se u mnoha pacientů hodně liší, ale mohou zahrnovat i kopřivku; opakující se horečky; bolest kloubů a zánět; organomegalie (abnormálně zvětšené orgány); a / nebo krevní abnormality. Přesná základní příčina stavu není známa – nicméně, většina případů nastane sporadicky u lidí bez rodinné historie tohoto stavu. Léčba je zaměřena na zmírnění příznaků a symptomů spojených se stavem a může zahrnovat různé léky a / nebo fototerapii.

Příznaky Schnitzlerova syndromu

Příznaky (symptomy) Schnitzlerova syndromu se liší, ale mohou zahrnovat:

  • Červené skvrny na kůži (kopřivka), které mohou být svědivé
  • Opakující se horečky
  • Bolesti a záněty
  • Organomegalie (zvětšené vnitřní orgány) – často to zahrnuje lymfatické uzliny, játra a / nebo slezinu
  • Bolesti kostí
  • Krevní abnormality
  • Bolest svalů
  • Únava
  • Ztráta váhy

Hlavními příznaky jsou:

Kopřivka

Bledě růžová nebo červená kopřivkovitá vyrážka, někdy doprovázená svěděním, postihuje obvykle končetiny a trup. Výsevy se objevují bez zjevné příčiny, někdy však souvisejí s konzumací alkoholu, kořeněných jídel, s tělesnou námahou či pobytem v chladném prostředí. Jednotlivé pupeny mohou splývat do větších ploch a velikost ložisek pak kolísá od 0,5 cm až po více než 10 cm v průměru.

Paraproteinémie

Paraproteinémie, jako druhý hlavní příznak nemoci, označuje přítomnost různě velkého množství zcela identických molekul jedné bílkoviny (paraproteinu) v krvi. I když je její výskyt ve zdravé populaci poměrně častý (u 3 % obyvatel starších 50 let), při nálezu paraproteinu musíme vyloučit některou ze vzácných krevních chorob. Schnitzler-syndrom patří sice mezi ty nejvzácnější, při jeho nerozpoznání však bývá problematické zvládání kopřivky, ale i dalších doprovodných příznaků (horečky, bolesti kostí a kloubů).

Biologická léčba kopřivky

Léčba Schnitzler-syndromu je trvalá a spočívá v tlumení zánětu, který zodpovídá za většinu projevů tohoto onemocnění. Nejčastěji se využívá protizánětlivý efekt glukokortikoidů, ty však s sebou přinášejí, zejména při dlouhodobém užívání, řadu nepříjemných nežádoucích účinků. Velmi výhodnou alternativu představuje biologická léčba anakinrou. Každodenní podkožní aplikace anakinry bývají dobře snášeny, o schválení léku ale rozhoduje pojišťovna.

Léčba Schnitzlerova syndromu je zaměřena na zmírnění příznaků a symptomů spojených s tímto stavem. Následující léky byly použity s proměnlivým úspěchem:

  • Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID)
  • Kortikosteroidy
  • Imunosupresivní látky
  • Antagonisté receptoru interleukinu-1 (léky, které inhibují cytokin IL-1)
  • Kolchicin
  • Dapsone
  • Thalidomid
  • Rituximab

Některé studie naznačují, že fototerapie může zlepšit vyrážku u některých postižených osob (například studie zde).

Autor: MUDr. Petr Szturz, Ph.D.

Líbil se vám článek? Ohodnoťte ho.

Hodnocení příspěvku

Autorem článku je naše redakce

Tým rehabilitace.info (více o nás)

 

Náš tým vám všem chce přinášet zajímavé informace ze světa zdraví, cvičení, výživy, rehabilitace a obecně zdravého životního stylu. Ve většině našich článků vycházíme z odborných studií a lékařských prací. Vždy se snažíme na studie odkazovat, ověříte si tak pravost. Více informací o nás najdete zde - mrkněte na náš tým.

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost


Štítky:

Přečtěte si také naše další články

Zatím žádné komentáře

Zanechat komentář ke článku

Zpráva