Primární biliární cirhóza – co to je – příznaky, příčiny a léčba 4.83/5 (30)

Primární biliární cholangitida, také známá jako primární biliární cirhóza, je onemocnění způsobené poškozením žlučových cest v játrech. Tyto malé kanály přenášejí trávicí tekutinu neboli žluč z jater do tenkého střeva. Ve střevě žluč pomáhá rozkládat tuk a napomáhá vstřebávání vitaminů rozpustných v tucích, jako jsou vitamíny A, D, E a K.

Poškození žlučovodů umožňuje žluči hromadit se v játrech. Takto nahromaděná žluč v průběhu času poškozuje játra. Toto ve finále může vést k trvalému zjizvení a cirhóze jater.

U lidí s primární biliární cholangitidou se nemusí projevit žádné příznaky po dobu až 10 let. Jakmile příznaky začnou, průměrná délka života je asi 10 let (dle tohoto zdroje). Každý z nás je však jiný. Někteří lidé s touto chorobou žijí déle než jiní. Nové léčby navíc zlepšují vyhlídky lidí s primární biliární cholangitidou.

Jaké jsou fáze tohoto onemocnění?

Primární biliární cholangitida má 4 fáze. Jednotlivé fáze jsou založeny na tom, jaké poškození jater již bylo způsobeno.

• Fáze 1. Zánět způsobil poškození středně velkých žlučovodů.
• Fáze 2. Zablokování i malých žlučovodů.
• Fáze 3. Tato fáze označuje začátek zjizvení.
• Fáze 4. Cirhóza se v této fázi již vyvinula. Jde o trvalé, těžké zjizvení a poškození jater.

Primární biliární cholangitida – jaké jsou příznaky a případné komplikace?

Primární biliární cholangitida se vyvíjí pomalu. Po léta nemusíte mít žádné příznaky – a vlastně ani poté, co obdržíte diagnózu tohoto stavu.

Prvními příznaky jsou často únava, sucho v ústech a suché oči spolu se svěděním kůže.

Pozdější příznaky mohou být tyto:

• bolest břicha
• ztmavnutí kůže
• nevolnost
• ztráta chuti k jídlu
• hubnutí
• suché oči a ústa
• malé žluté nebo bílé hrboly pod kůží (xantomy) nebo očích (xanthlasmy)
• bolest kloubů, svalů nebo kostí
• zežloutnutí kůže a očí (žloutenka)
• oteklé břicho z nahromadění tekutin
• otoky v nohou a kotnících (otoky)
• průjem
• zlomeniny způsobené oslabenými kostmi

Primární biliární cholangitida může způsobit progresivní poškození jater. Žluč a látky, které pomáhá odstraňovat z vašeho těla, se mohou zachycovat v játrech. Nemoc pak může také ovlivnit orgány v okolí, jako je vaše slezina a žlučník.

Možné komplikace

Když se žluč zasekne v játrech, je jí pro trávení k dispozici méně. Nedostatek žluči může zabránit tělu absorbovat dostatek živin z potravin. Možné komplikace jsou pak tyto:

• zvětšená slezina
• žlučové kameny
• vysoké hladiny cholesterolu
• oslabené kosti (osteoporóza)
• nedostatek vitamínů
• cirhóza
• selhání jater

Příčiny – co způsobuje Primární biliární cholangitidu?

Primární biliární cholangitida je autoimunitní onemocnění. To znamená, že váš imunitní systém považuje tkáň v játrech za cizího útočníka a útočí na ni.

Váš imunitní systém má armádu „zabijáckých“ T buněk, které identifikují škodlivé útočníky, jako jsou bakterie a viry, a bojují proti nim. U lidí s touto nemocí tyto T buňky mylně napadají játra a poškozují buňky žlučovodů. To je hlavní příčina problému.

Lékaři nevědí přesně, co způsobuje tento útok imunitního systému. Je to pravděpodobně způsobeno genetickými i environmentálními příčinami. Pravděpodobněji se u vás vyvine tato nemoc, pokud jste žena. Asi 90 procent lidí s diagnózou jsou ženy.

Mezi další rizikové faktory patří:

• je vám mezi 30 a 60 lety
• pokud máte s tímto stavem rodiče nebo sourozence
• kouření cigaret
• vystavení určitým chemikáliím

Jak probíhá diagnostika?

Protože primární biliární cirhóza nezpůsobuje žádné příznaky v raných stádiích, může být diagnostikována jen během rutinního krevního testu, který vám lékař udělá z jiného důvodu.

Lékař nebo specialista na játra zvaný hepatolog (pozn. hepatologie je odvětví medicíny, které zahrnuje studium jater, žlučníku, žlučových cest a slinivky břišní i řízení jejich poruch) může diagnostikovat tuto nemoc. Lékař se nejprve zeptá na vaše příznaky, zdravotní anamnézu a rodinnou anamnézu. Provede také vaši fyzickou prohlídku.

Testy používané k diagnostice tohoto stavu jsou:

• krevní testy pro kontrolu jaterních enzymů a dalších měření jaterních funkcí
• antimitochondriální protilátkový test (AMA) pro kontrolu autoimunitního onemocnění
• jaterní biopsie, která odstraní malý kus jater pro vyšetření pod mikroskopem

Váš lékař může také provést zobrazovací testy za účelem stanovení diagnózy. Tak třeba tyto:

• ultrazvuk
• CT vyšetření
• MRI sken
• rentgen žlučovodů – žlučovody se naplní kontrastní látkou a pod rentgenem je dobře lékař vidí.

Léčba – jaké jsou možnosti léčby?

Ačkoli neexistuje lék na tuto nemoc, různé metody ošetření mohou zlepšit vaše příznaky a chránit játra před dalším poškozením.

První metoda ošetření, kterou lékaři obvykle zkoušejí, je kyselina ursodeoxycholová (UDCA) neboli ursodiol (Actigall, Urso). Ursodiol (kyselina ursodeoxycholová) je žlučová kyselina, která pomáhá pohybu žluči z jater do tenkého střeva. Může pomoci zpomalit poškození jater, zejména pokud jej začnete užívat, když je nemoc stále v raných stádiích. Pravděpodobně budete muset tento lék brát po celý život. Mezi vedlejší účinky ursodiolu patří přírůstek na váze, průjem a i ztráta vlasů.

Kyselina obeticholová (Ocaliva) je novější lék, který byla schvále pro použití u lidí, kteří buď nesnášejí UDCA, nebo u nich neúčinkuje. Přípravek OCALIVA je indikován k léčbě primární biliární cholangitidy. Tento lék snižuje množství žluči v játrech snížením produkce žluči a pomáhá vytlačit žluč z jater.

Váš lékař vám také může předepsat léky k léčbě dalších příznaků, jako jsou:

• Na svědění: antihistaminika jako difenhydramin (Benadryl), hydroxyzin (Vistaril) nebo cholestyramin (Questran)
• Na suché oči: umělé slzy
• Na sucho v ústech: různé náhrady slin

Musíte se také vyvarovat alkoholu, protože ten může snadno poškodit vaše játra.

Pokud trpíte nedostatkem vitamínů rozpustných v tucích, můžete si je vyměnit za doplňky. Užívání vápníku a vitamínu D může pomoci udržet vaše kosti silné.

Někteří lékaři předepisují léky potlačující imunitu, aby zabránili imunitnímu systému napadnout játra. Mezi tyto léky patří methotrexát (Rheumatrex, Trexall) a kolchicin (Colcrys). Ukázalo se však, že u primární biliární cholangitidy nebyly úplně účinné.

Pokud je vaše játra příliš poškozená, aby správně fungovala, budete potřebovat transplantaci jater. Tato operace nahrazuje vaše játra za játra zdravá, od dárce.

Jaký je výhled pacientů s touto nemocí?

Primární biliární cirhóza je chronický a progresivní zdravotní problém. Pokud se neřeší, časem může vést k trvalému poškození jater.

Nemoc se obvykle vyvíjí pomalu. To znamená, že budete moci normálně žít mnoho let bez jakýchkoli příznaků. A jakmile se u vás objeví příznaky, díky lékům je můžete zvládnout.

Chcete-li mít co nejlepší výhled, postupujte podle léčby, kterou vám předepíše lékař. Jezte zdravou stravu, cvičte a nekuřte nebo nepijte alkohol. To zlepší ještě vaše vyhlídky.

Zdroje článku a relevantní studie

• Studie: Primární biliární cirhóza Autor: Douglas L. Nguyen
• Yeaman SJ, Kirby JA, Jones DE. Autoreactive responses to pyruvate dehydrogenase complex in the pathogenesis of primary biliary cirrhosis. Immunol Rev. 2000 Apr;174:238–49.
• Eosinophilic infiltration of the liver in primary biliary cirrhosis: a morphological study

Autorem článku je naše redakce

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Štítky: Játra

Přečtěte si také naše další články