Obsah článku
- Obecně slovo fibróza znamená zjizvenou tkáň, takže v podstatě se název plicní fibróza překládá jako - jizvení v plicích. Technicky řečeno tedy fibróza znamená ztluštění nebo zjizvení tkáně v plicích.
- Kromě těchto problémových jizev ovlivňuje negativně plicní fibróza to, jak dýcháte a dostáváte kyslík do krve.
- Existuje řada známých příčin plicní fibrózy. Vystavení toxinům, jako je azbest, uhelný prach nebo oxid křemičitý (včetně pracovníků v těžebním průmyslu a průmyslu pískování), může vést k plicní fibróze.
- Plicní fibróza může být také dědičná. Konečně existuje mnoho případů plicní fibrózy, které v současné době nemohou identifikovat příčinu, a proto se nazývají "idiopatická" plicní fibróza.
- Plicní fibrózu nelze vyléčit. Současná léčba je zaměřena na prevenci většího zjizvení plic, zmírnění příznaků a pomáhá vám zůstat aktivní a zdravý. Váš lékař může doporučit léky, oxygenoterapii, plicní rehabilitaci, transplantaci plic a/nebo změnu životního stylu. Léčba ale nemůže opravit jizvy na plicích, které se již objevily.
Plicní fibróza je závažné, celoživotní onemocnění plic. Způsobuje zjizvení plic (tkáně se časem zjizví a ztlušťují), což ztěžuje dýchání. Příznaky se mohou objevit rychle nebo trvat roky, než se rozvinou. Žádný lék neexistuje. Léky mohou zpomalit zjizvení a pomoci zachovat funkci plic. Kyslíková terapie a zůstat aktivní – tyto strategie mohou také zmírnit příznaky.
Co je to plicní fibróza?
Plicní fibróza je skupina závažných plicních onemocnění, která postihují dýchací soustavu. Plicní fibróza jizví a ztlušťuje plicní tkáň. Ovlivňuje spojovací tkáň v plicích a alveoly (vzduchové vaky uvnitř plic).
Poškození plic se postupem času postupně zhoršuje. Tvrdé, tuhé plicní tkáně se neroztahují tak dobře, jak by měly, a ztěžují dýchání. Plicní fibróza může způsobit dušnost, i když děláte rutinní úkoly, které se předtím nezdály únavné.
Co jsou alveoly?
Alveoly jsou malé, jemné vzduchové vaky v plicích. Pomáhají dostat kyslík do krevního řečiště při nádechu.
Při plicní fibróze se tenké stěny těchto vzduchových vaků začnou jizvit a zesilovat. Když k tomu dojde, je pro vzduchové vaky těžší dělat svou práci a dostat kyslík do zbytku těla.
Je plicní fibróza terminálním onemocněním?
Ano, lékaři obvykle považují plicní fibrózu za terminální onemocnění. Plicní fibróza je progresivní onemocnění (časem se zhoršuje). Neexistuje žádný lék a nakonec vede ke smrti.
Terminální stádium (fáze) nemoci, je období kdy již specifická léčba je neúčinná, nevede k prodloužení života a naopak by vedla ke zhoršení jeho kvality.
Mnoho věcí ovlivňuje, jak dlouho a dobře mohou lidé žít s plicní fibrózou. Onemocnění se může zhoršovat rychle (během měsíců) nebo velmi pomalu (během let). Novější léky mohou pomoci zpomalit progresi onemocnění. Výzkum se nadále zaměřuje na zlepšování metod léčby a terapií.
Jsou plicní fibróza a CHOPN totéž?
Ne, plicní fibróza a chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN) nejsou totéž. V některých ohledech jsou si však podobné. Plicní fibróza a CHOPN jsou plicní onemocnění, která se časem zhoršují. Oba stavy mohou ztížit dýchání.
Ale tyto stavy ovlivňují vaše plíce jinak:
Plicní fibróza: L0ka5i 4asto klasifikují plicní fibrózu jako intersticiální plicní onemocnění. Intersticiální tkáně jsou buňky, které tvoří prostor mezi krevními cévami a jinými strukturami uvnitř plic. Plicní fibróza tyto buňky poškozuje. Jde o vzácné onemocnění.
CHOPN: CHOPN je častějším typem plicního onemocnění. Nemoci jako emfyzém a chronická bronchitida jsou typy CHOPN. Při CHOPN je poškozena plicní tkáň, alveoly jsou zničeny a dýchací cesty mohou být podrážděny a zaníceny (otoky).
o je idiopatická plicní fibróza?
Idiopatický je termín, který poskytovatelé používají, když nemohou určit, co způsobilo stav. Idiopatická plicní fibróza je nejčastějším typem intersticiálního plicního onemocnění.
Jak častá je plicní fibróza?
Lékařští experti mají problém přesně určit, kolik lidí má plicní fibrózu. Podle jedné studie postihuje idiopatická plicní fibróza nejméně 100 000 lidí v Evropě.
Příčiny – co způsobuje plicní fibrózu?
Mnoho věcí (jako třeba kouření) může vést k plicní fibróze. Často zůstává příčina neznámá (idiopatická plicní fibróza). Některé typy plicní fibrózy se mohou vyskytovat v rodinách.
Některé léky (amiodaron, bleomycin, nitrofurantoin, abychom jmenovali alespoň některé) uvádí plicní fibrózu jako vedlejší účinek. Plicní fibróza může být také důsledkem chronické hypersenzitivní pneumonitidy v důsledku vystavení se věcem v domácnosti nebo na pracovišti, jako jsou plísně. Častější příčinou plicní fibrózy je, že je diagnostikována ve spojení se skupinou onemocnění známých jako autoimunitní stavy. To by zahrnovalo systémový lupus, sklerodermii, revmatoidní artritidu a Sjogrenův syndrom.
Kdo má větší pravděpodobnost, že bude mít plicní fibrózu?
Některé rizikové faktory, jako je kouření, mohou zvýšit pravděpodobnost, že se u vás rozvine plicní fibróza. Ale i když máte jeden nebo více rizikových faktorů, neznamená to, že jednoho dne určitě onemocníte.
Mezi další rizikové faktory plicní fibrózy patří:
- Vyšší věk: U většiny lidí, kteří dostanou plicní fibrózu, se rozvine v druhé polovině života, mezi 50. a 70. rokem života.
- Mužské pohlaví: Plicní fibróza postihuje více muže než ženy. V posledních letech však přibývá případů u žen.
- Kouření: Kouření cigaret zvyšuje riziko vzniku plicní fibrózy.
- Práce v blízkosti prachu nebo výparů: Pravidelné vdechování chemikálií nebo nebezpečných látek může poškodit plíce. Farmáři, kadeřníci, řezači/leštiči kamene a kovodělníci mohou být vystaveni zvýšenému riziku.
- Jiné zdravotní stavy: V některých případech vede k plicní fibróze jiný zdravotní stav (jako je autoimunitní onemocnění revmatoidní artritida nebo virová infekce).
- Další faktory: Vystavení záření, jako je radiační terapie k léčbě rakoviny, může poškodit plicní tkáň. Stejně tak některé léky, včetně chemoterapie a některých léků na srdce.
Může být plicní fibróza dědičná?
Lékařští experti věří, že lidé mohou zdědit tuto nemoc prostřednictvím genů, které jsou v rodinách. Dědičná plicní fibróza je však velmi vzácná. Vědci se mají stále co učit o tom, jak (a které) geny mohou způsobit plicní fibrózu.
Jaké jsou příznaky plicní fibrózy?
Plicní fibróza neovlivňuje každého stejným způsobem. Mnoho běžných, snadno léčitelných stavů může způsobit podobné příznaky. Někdy jsou tyto příznaky příznaky běžného nachlazení nebo infekce horních cest dýchacích.
Příznaky plicní fibrózy jsou tyto:
- Dýchání v krátkých, mělkých intervalech.
- Suchý kašel, který neustupuje.
- Únava (extrémní únava, bez ohledu na to, kolik spíte).
- Dušnost, zvláště během nebo krátce po cvičení.
- Zhubnutí, které není záměrné nebo snadno vysvětlitelné.
Jak nemoc postupuje, někteří lidé zažívají i tyto příznaky:
Sponzorováno
- Jejich konečky prstů vypadají jinak, například širší nebo kulatější.
- Cyanóza, namodralá kůže (u lidí se světlou pletí) nebo šedá nebo bílá kůže kolem úst nebo očí (u lidí s tmavou pletí) v důsledku příliš malého množství kyslíku v krvi.
Kulatější konečky prstů mohou být příznakem plicní fibrózy u některých lidí
Jaký je pocit u plicní fibrózy?
Nepříjemný. Zjizvení plic v důsledku plicní fibrózy ztěžuje dýchání. Můžete mít pocit, že nemůžete popadnout dech nebo zhluboka dýchat, bez ohledu na to, jak moc se snažíte.
Jak se diagnostikuje plicní fibróza?
Váš lékař se vás zeptá na vaši anamnézu. Podstoupíte fyzickou prohlídku, aby pečlivě vyhodnotil vaše příznaky. Může použít stetoskop, aby poslouchal vaše dýchání, naslouchal abnormálním zvukům (jako je praskání).
Plicní fibróza může vypadat hodně jako jiná, častější plicní onemocnění, což může ztížit diagnostiku. Váš lékař může také objednat jeden nebo více testů k diagnostice plicní fibrózy:
- Krevní testy: Váš poskytovatel může nařídit krevní testy, aby vyloučil jiná onemocnění nebo důvody vašich příznaků. Laboratorní testy mohou také pomoci lékařům sledovat progresi onemocnění (jak to ovlivňuje vaše tělo v průběhu času) po diagnóze.
- Zobrazovací testy: Rentgen hrudníku nebo CT vyšetření mohou pomoci vyloučit další plicní onemocnění. Tyto obrázky mohou jasně ukázat zjizvení plic a mohou potvrdit diagnózu plicní fibrózy.
- Testy dechu: Tyto testy se také nazývají testy funkce plic. Různá zařízení měří funkci a kapacitu plic (jak dobře vaše plíce fungují).
- Biopsie: Chirurg odebere malý vzorek plicní tkáně malým řezem v žebrech. Lékaři někdy provádějí plicní biopsii k potvrzení diagnózy plicní fibrózy.
Léčba – jak se léčí plicní fibróza?
Většina léčby plicní fibrózy se zaměřuje na zmírnění příznaků a zlepšení kvality vašeho života.
Váš lékař může doporučit jednu nebo více metod léčby:
Léky
Dva léky – pirfenidon (Esbriet®) a nintedanib (OFEV®) – mohou zpomalit zjizvení plic. Tyto léky mohou pomoci zachovat funkci plic.
Kyslíková terapie
Dodání kyslíku tělu navíc vám pomůže snadněji dýchat. Může také zvýšit vaši energii a sílu.
Plicní rehabilitace
Zůstat aktivní v tomto speciálním cvičebním programu může zlepšit, jak moc (nebo jak snadno) můžete dělat každodenní úkoly nebo aktivity.
Transplantace plic
Transplantace plic nahradí jednu nebo obě nemocné plíce zdravou plící (nebo plícemi) od dárce. Nabízí potenciál ke zlepšení vašeho zdraví a kvality života. Transplantace plic je velký chirurgický zákrok a ne každý je kandidátem. Zeptejte se svého lékaře, zda máte nárok na transplantaci plic.
Dá se plicní fibróza vyléčit?
Na plicní fibrózu dnes neexistuje žádný lék. Vědci z celého světa se to ale snaží změnit.
Zeptejte se svého lékaře zda byste mohli mít nárok na klinickou studii. Účast v probíhající studii vám může umožnit vyzkoušet jednu z nejnovějších možností léčby plicní fibrózy.
Jaké jsou komplikace u plicní fibrózy?
Zjizvené plicní tkáně mají problém dostat kyslík do zbytku těla. To zatěžuje pravou stranu srdce. Může vést k vysokému krevnímu tlaku v plicích (tzv. plicní hypertenzi). V závažných případech může způsobit srdeční selhání.
Lze plicní fibrózu zvrátit?
Bohužel poškození plic v důsledku plicní fibrózy je trvalé (nevratné). Získání diagnózy a zahájení léčby co nejdříve může pomoci vašim plicím fungovat lépe a déle.
Prevence – dá se nějak zabránit plicní fibróze?
Ne. Plicní fibróze bohužel nezabráníte.
Průběh nemoci – jak probíhá plicní fibróza?
Symptomy plicní fibrózy se obvykle vyvíjejí pomalu. V raných fázích si můžete všimnout nejasných příznaků (nebo vůbec žádných příznaků). Jak dlouho trvá, než se příznaky zhorší, je u každého jiné.
Lékaři nemohou snadno předpovědět, jak plicní fibróza postupuje. Vaše příznaky se mohou v průběhu let velmi pomalu zhoršovat. V některých případech může onemocnění vést k závažným symptomům poměrně rychle (během měsíců).
Jaká je očekávaná délka života u lidí s plicní fibrózou?
Někteří lidé žijí jen měsíce po diagnóze plicní fibrózy. Ostatní žijí několik let. Mnoho faktorů ovlivňuje vaši prognózu. Některé z těchto faktorů nedokáže předvídat ani váš lékař.
Pokud vám byla diagnostikována plicní fibróza, můžete podniknout kroky, které pomohou vašemu tělu zůstat v nejlepší možné formě:
- Buďte proaktivní, abyste se vyhnuli onemocnění: Věnujte zvýšenou pozornost mytí rukou a vyhněte se přímému kontaktu s kýmkoli, o kom víte, že je nemocný. Plicní fibróza znamená, že se vaše tělo nemůže tak snadno zotavit z infekcí, kterým mohou ostatní lidé čelit jen s malým úsilím.
- Udržujte si aktuální informace o vakcínách: Zjizvení plic ztěžuje tělu bojovat proti infekcím. Nechte se očkovat proti zápalu plic a chřipce, abyste minimalizovali své riziko.
- Praktikujte zdravé návyky: Zůstaňte aktivní a vybírejte si styl života chytře. Dopřejte si dostatek odpočinku a přestaňte kouřit.
Sponzorováno
A co vy? Máte nějaké zkušenosti s plicní fibrózou? Budeme rádi za komentáře pod článkem.
A dále si o plicích přečtěte
- Vitální kapacita plic a objem plic – jak zvýšit? Dechová cvičení ke zvýšení kapacity plic
- Plicní nemoc z e-cigaret – kouření elektronických cigaret může být zdraví nebezpečné
- Plicní embolie – příznaky, příčiny a léčba
Zdroje článku a studie
- Pulmonary Fibrosis Autor: John Varga, MD, David A. Brenner, MD
- Pirfenidone in patients with progressive fibrotic interstitial lung diseases other than idiopathic pulmonary fibrosis Autoři: Prof Jürgen Behr, MD Prof Antje Prasse, MD
- The Efficacy and Mechanism Evaluation of Treating Idiopathic Pulmonary fibrosis with the Addition of Co-trimoxazole Autoři: Matthew Hammond, Allan B. Clark, Anthony P. Cahn
Autor článku
Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost
Štítky: Plíce
Přečtěte si také naše další články