Obsah článku
Sponzorováno
Budd-Chiariho syndrom je vzácná porucha charakterizovaná zúžením a obstrukcí (okluzí) jaterních žil (jaterní žíly). Při Budd-Chiariho syndromu tedy dochází k uzavírání těchto jaterních žil – krev z jater nemůže odtékat.
Mezi příznaky spojené se syndromem Budd Chiari patří bolest v pravé horní části břicha, abnormálně velká játra (hepatomegalie) a / nebo hromadění tekutiny v prostoru (peritoneální dutině) mezi dvěma vrstvami membrány, která lemuje žaludek (ascites). Mezi další nálezy, které mohou souviset s poruchou, patří nevolnost, zvracení a / nebo abnormálně velká slezina (splenomegalie).
Závažnost poruchy se liší případ od případu, v závislosti na místě a na počtu postižených žil. V některých případech, pokud se jedná o hlavní jaterní žíly, může být přítomen vysoký krevní tlak v žilách přenášejících krev z gastrointestinálního traktu zpět do srdce játry (portální hypertenze). Ve většině případů není přesná příčina Budd-Chiariho syndromu známa.
Budd-Chiariho syndrom a jeho příznaky
Budd-Chiariho syndrom zahrnuje obstrukci nebo zúžení (okluzi) odtokových žil buď z velkých oblastí jater, nebo z celých jater. Krevní sraženiny nebo vrozené popruhy se vyskytují ve spojení těchto cév s velkou žílou, která nese krev ze spodní části těla (dolní dutá žíla) do pravé horní komory (síně) srdce. Tento syndrom může začít postupně nebo náhle.
Mezi příznaky spojené s Budd-Chiariho syndromem patří bolest v pravé horní části břicha, abnormálně zvětšená játra (hepatomegalie), zežloutnutí kůže a bělma očí (žloutenka) a / nebo hromadění tekutiny v prostoru ( peritoneální dutina) mezi dvěma vrstvami membrány, která lemuje žaludek (ascites). V některých případech může dojít ke zvýšení krevního tlaku v žilách přenášejících krev z gastrointestinálního traktu zpět do srdce játry (portální hypertenze). V některých případech se může také objevit porucha funkce jater.
Jaterní biopsie ukazuje zhoršení centrálních buněk, vývoj vláknitých výrůstků a zablokování (okluzi) terminálních jaterních žil. Pokud je zablokování žíly závažné, nástup poruchy může být náhlý a může být doprovázen silnou bolestí. Pokud je onemocnění chronické, nástup může být pozvolný. V některých případech může dojít také k neobvyklému otoku v důsledku abnormálního nahromadění tekutiny (edému) v tkáních nohou.
V některých případech mohou mít postižení jedinci zjizvení jater (fibróza) a zhoršenou funkci jater (cirhóza) před nebo po rozvoji Budd-Chiariho syndromu.
Příčiny
Přesná příčina přibližně 70% všech případů Budd-Chiariho syndromu není známa. Přibližně 10% jedinců se syndromem Budd-Chiari má polycythemia vera (vzácné onemocnění krvetvorných buněk v kostní dření, které má za následek především chronické zvýšení počtu červených krvinek).
Sponzorováno
Příznaky se objevují v důsledku zablokování hlavních žil, které přenášejí krev z jater do srdce. Blokování je obvykle způsobeno srážením nebo nadměrným množením vláknité tkáně v žilách. Blokování může být v některých případech způsobeno rostlinnými alkaloidy pyrrolidizinu (čaj z keřů), které se v některých částech světa používají jako nápoj. Dalšími identifikovanými příčinami mohou být vystavení záření, arzenu, traumatu, otravě krve (či k sepsi), monomeru vinylchloridu, rakovině nebo některým lékům na chemoterapii rakoviny, stejně jako užívání antikoncepčních pilulek.
Budd-Chiariho syndrom a jeho diagnóza
Počáteční diagnostickou procedurou by měla být dopplerovská ultrasonografie jater. V případě potřeby je referenční procedurou jaterní venografie. Pro diferenciální diagnostiku může být navíc užitečná jaterní biopsie.
Diagnóza Budd-Chiariho syndromu je stanovena na základě důkladného klinického hodnocení, podrobné anamnézy pacienta a řady specializovaných testů. Pro usnadnění diagnostiky se často používá postup, při kterém se do těla aplikuje rentgenové barvivo, které umožňuje rentgenování krevních cév (angiografie). Jako diagnostické postupy se také používají magnetická rezonance (MRI) a ultrazvuk. Během MRI se magnetické pole a rádiové vlny používají k vytváření průřezových obrazů orgánů a struktur v těle. Chirurgické odstranění a mikroskopické vyhodnocení jaterní tkáně (jaterní biopsie) mohou být také hodně užitečné při diagnostice Budd-Chiariho syndromu.
Léčba
Léčba Budd-Chiariho syndromu je nejúspěšnější, pokud je porucha diagnostikována včas. Existují také různé způsoby léčby. Rovněž lze podávat vysoké dávky kortikosteroidního léčiva prednison. Léky, které brání srážení krve (antikoagulancia), jako je heparin, mohou být prospěšné pro léčbu jedinců se syndromem Budd-Chiari.
Chirurgické rozšíření (dilatace) postižených žil (tzv. angioplastika) může zmírnit vysoký tlak na stěny cév. V některých případech lze Budd-Chiariho syndrom léčit chirurgicky odkloněním průtoku krve z jedné žíly do druhé (posun). V jiných případech může být ucpaná žíla odstraněna a poté může být do žíly vložen stent, aby se udržel průtok krve. Ve vážných případech Budd-Chiariho syndromu může být nutná transplantace jater.
Budd-Chiariho syndrom je městnavá hepatopatie způsobená zablokováním jaterních žil. Tento syndrom se vyskytuje u 1/100 000 v běžné populaci.
Sponzorováno
Máte s tímto syndromem nějaké zkušenosti? Budeme moc rádi za komentáře pod článkem.
Zdroje článku a studie
- Budd-Chiariho syndrom: etiologie, patogeneze a diagnostika Autoři: Musa Aydinli a Yusuf Bayraktar
Autorem článku je naše redakce
Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost
Štítky: Játra, Vzácná onemocnění
