Atrézie žlučových cest: když chybí nebo jsou zablokované žlučovody 4.14/5 (7)

• Atrézie žlučových cest je vzácné onemocnění kojenců, při kterém jsou žlučovody neprůchodné a žluč poškozuje játra.
• Typickými příznaky jsou přetrvávající žloutenka, velmi světlá až bílá stolice a tmavá moč.
• Základní léčbou je Kasaiova operace, která se snaží obnovit odtok žluči; některé děti později potřebují transplantaci jater.
• Včasná diagnóza výrazně zvyšuje šanci na lepší výsledek, proto je nutné varovné příznaky rychle řešit s pediatrem.

Atrézie žlučových cest je vzácné, ale závažné onemocnění, které postihuje novorozence a malé kojence. Žlučovody, jejichž úkolem je odvádět žluč z jater do střeva, jsou při tomto onemocnění poškozené, zjizvené a neprůchodné. Žluč proto nemůže správně odtékat, hromadí se v játrech a postupně poškozuje jejich tkáň.

Prvním nápadným příznakem bývá žloutenka, která po narození neustupuje nebo se zhoršuje. Zásadním varovným signálem je také velmi světlá, šedobílá až téměř bílá stolice. Dítě přitom může zpočátku působit spokojeně a jinak zdravě, což může včasné rozpoznání nemoci ztížit.

Atrézie žlučových cest se sama neupraví a nelze ji vyřešit pouze léky nebo změnou stravy. Vyžaduje rychlé vyšetření ve specializovaném centru a chirurgickou léčbu. Čím dříve se podaří obnovit odtok žluči, tím větší je šance zpomalit poškozování jater a prodloužit dobu, po kterou může dítě žít s vlastními játry.

Atrézie žlučových cest (biliární atrézie)

Atrézie žlučových cest, odborně také biliární atrézie, je postupující onemocnění žlučového systému v raném kojeneckém věku. Postihuje především žlučovody mimo játra, ale změny mohou zasahovat také drobné žlučové cesty uvnitř jater.

Žlučovody mohou být výrazně zúžené, zjizvené, zcela neprůchodné nebo nahrazené vazivovou tkání. Označení „atrézie“ proto neznamená vždy pouze to, že se dítě narodilo bez vytvořených žlučovodů. U většiny případů jde o progresivní zánětlivé a vazivové poškození, které se rozvíjí před narozením nebo během prvních týdnů života.

 

Pokud se nemoc neléčí, pokračující hromadění žluči vede k:

• cholestáze neboli poruše odtoku žluči,
• zánětu a zjizvení jaterní tkáně,
• fibróze a následně cirhóze jater,
• portální hypertenzi,
• postupnému selhání jater.

Jakou funkci mají žlučovody a proč jsou důležité

Žlučovody tvoří systém drobných a větších kanálků, které odvádějí žluč vytvářenou v játrech. Žluč se částečně ukládá ve žlučníku a při trávení proudí do počáteční části tenkého střeva.

Žluč má několik důležitých funkcí:

• pomáhá trávit a vstřebávat tuky,
• umožňuje vstřebávání vitaminů A, D, E a K rozpustných v tucích,
• odvádí z těla bilirubin a další odpadní látky,
• podílí se na správné funkci trávicího systému.

Když jsou žlučovody neprůchodné, žluč se nedostane do střeva. Stolice proto ztrácí své běžné žluté až hnědé zbarvení. Současně se bilirubin a žlučové kyseliny hromadí v organismu, což vede ke žloutence, tmavé moči a poškozování jater.

Jak často se atrézie žlučových cest vyskytuje?

Atrézie žlučových cest je vzácné onemocnění. Její výskyt se mezi jednotlivými částmi světa liší a bývá vyšší v některých asijských zemích než v Evropě nebo Severní Americe. Přesto patří mezi nejvýznamnější příčiny závažného jaterního onemocnění u kojenců.

Současně jde o jednu z nejčastějších příčin transplantace jater v dětském věku. Onemocnění se obvykle neobjevuje u více členů jedné rodiny a ve většině případů není považováno za přímo dědičné.

Příčina atrézie žlučových cest?

Přesná příčina atrézie žlučových cest není dosud zcela objasněna. Pravděpodobně nejde o jediný mechanismus, který by byl stejný u všech dětí. Odborníci předpokládají, že se na vzniku onemocnění může podílet kombinace poruchy vývoje žlučových cest, nepřiměřené imunitní reakce, zánětu a genetické náchylnosti.

Mezi zkoumané mechanismy patří:

• odlišný vývoj žlučových cest v prenatálním období,
• zánětlivá reakce po narození,
• chybná reakce imunitního systému proti buňkám žlučovodů,
• vliv některých infekčních nebo environmentálních podnětů,
• genetické změny ovlivňující vývoj jater a žlučového systému.

U konkrétního dítěte se však většinou nepodaří určit jednoznačný spouštěč. Atrézie žlučových cest nevzniká kvůli způsobu krmení, běžné péči o novorozence ani kvůli tomu, že by rodiče během těhotenství něco zanedbali.

Typy atrézie žlučových cest

Podle klinického průběhu se obvykle rozlišují dvě základní formy onemocnění.

Izolovaná atrézie žlučových cest

Izolovaná neboli perinatální forma je nejčastější. Dítě se může narodit bez dalších zjevných vývojových vad a první příznaky se objeví během několika prvních týdnů života.

Novorozenec může po narození působit zdravě, normálně přijímat potravu a přibývat na váze. Postupně však přetrvává žloutenka, moč tmavne a stolice se stává nápadně světlou.

Syndromová atrézie žlučových cest

U menší části dětí je atrézie spojena s dalšími vrozenými odchylkami. Mohou se týkat například sleziny, srdce, velkých cév nebo uložení orgánů v dutině břišní.

V takovém případě se někdy používá označení syndrom biliární atrézie se splenickou malformací. Přítomnost dalších vývojových vad může ovlivnit plánování operace i dlouhodobou péči.

Příznaky atrézie žlučových cest

Nejčastějším prvním příznakem je žloutenka, tedy žluté zbarvení kůže a očního bělma. Novorozenecká žloutenka je běžná a ve většině případů neškodná. U atrézie žlučových cest však přetrvává, zhoršuje se nebo se znovu objeví po počátečním ústupu.

Mezi typické příznaky patří:

• žluté zbarvení kůže a očního bělma,
• velmi světlá, šedá, béžová nebo bílá stolice,
• tmavě žlutá až hnědavá moč,
• zvětšená nebo tužší játra,
• později zvětšená slezina,
• pomalejší přibývání na váze,
• zvětšování břicha,
• podrážděnost nebo svědění v pozdější fázi.

Důležité je, že dítě může být v prvních týdnech čilé a může dobře pít. Zdánlivě dobrý celkový stav proto závažné onemocnění žlučových cest nevylučuje.

Proč je světlá stolice u kojence varovným příznakem?

Běžnou hnědou, žlutou nebo zelenavou barvu stolice vytvářejí mimo jiné látky vznikající ze žlučových barviv. Pokud se žluč kvůli neprůchodným žlučovodům nedostává do střeva, stolice může být velmi světlá.

Za varovnou se považuje zejména stolice, která je:

• bílá,
• šedobílá,
• křídová,
• barvy světlého tmelu nebo jílu,
• opakovaně nápadně světle béžová.

Barvu stolice mohou zkreslit osvětlení, plenka i fotografický filtr. Při pochybnostech je proto vhodné stolici vyfotografovat za denního světla a co nejrychleji ji konzultovat s pediatrem. Opakovaně bílá nebo šedá stolice u novorozence není normální a neměla by se pouze několik dní sledovat doma.

Jak se liší atrézie žlučových cest od běžné novorozenecké žloutenky?

Běžná novorozenecká žloutenka je nejčastěji způsobena zvýšením nekonjugovaného bilirubinu. Obvykle se objeví v prvních dnech života a následně postupně ustupuje.

U atrézie žlučových cest se hromadí především konjugovaný neboli přímý bilirubin, protože jej játra nedokážou odvést žlučovody do střeva. Jde o cholestatickou žloutenku, která není běžným fyziologickým jevem.

Charakteristika	Běžná novorozenecká žloutenka	Atrézie žlučových cest
Průběh	Obvykle postupně ustupuje	Přetrvává nebo se zhoršuje
Typ bilirubinu	Převážně nekonjugovaný	Zvýšený konjugovaný bilirubin
Barva stolice	Žlutá, zelená nebo hnědá	Velmi světlá, šedá nebo bílá
Barva moči	Obvykle světlá	Nápadně tmavá
Další postup	Sledování podle doporučení pediatra	Rychlé odborné vyšetření

 

Každé dítě se žloutenkou přetrvávající po prvních týdnech života by mělo být posouzeno pediatrem. Důležitým krokem je laboratorní rozlišení celkového a přímého bilirubinu.

Kdy je nutné s dítětem vyhledat lékaře?

Pediatra je vhodné kontaktovat bez zbytečného odkladu, pokud má dítě žloutenku, která neustupuje, nebo pokud si rodiče všimnou nápadně světlé stolice či tmavé moči.

Rychlé vyšetření je nutné zejména tehdy, když:

• je stolice opakovaně bílá, šedá nebo téměř bez barvy,
• žloutenka přetrvává déle, než pediatr očekával,
• žluté zbarvení se zhoršuje,
• moč zanechává na pleně výrazně tmavé skvrny,
• dítě špatně pije nebo nepřibývá,
• má zvětšené břicho, krvácí nebo působí nezvykle spavě.

Samotný vzhled dítěte nestačí k vyloučení onemocnění. Při podezření na poruchu odtoku žluči je rozhodující laboratorní vyšetření a rychlé odeslání na specializované pediatrické pracoviště.

Jak se atrézie žlučových cest diagnostikuje?

Diagnóza se obvykle nestanoví jediným testem. Lékaři kombinují informace o průběhu žloutenky, barvě stolice a moči, fyzikální vyšetření, laboratorní výsledky a zobrazovací metody.

Cílem je nejen potvrdit nebo vyloučit atrézii, ale také odlišit další příčiny cholestázy u kojenců. Patří mezi ně infekce, metabolická a genetická onemocnění, poruchy tvorby žluči nebo jiné vývojové vady žlučových cest.

Jaké krevní testy se provádějí?

Základním vyšetřením je stanovení celkového a konjugovaného neboli přímého bilirubinu. Zvýšený přímý bilirubin signalizuje cholestázu a vyžaduje další vyšetření.

Lékaři mohou dále sledovat:

• jaterní enzymy ALT a AST,
• gama-glutamyltransferázu neboli GGT,
• alkalickou fosfatázu,
• hladinu žlučových kyselin,
• albumin a další ukazatele tvorby bílkovin v játrech,
• srážlivost krve,
• hladinu glukózy,
• vybrané metabolické, genetické a infekční parametry.

Žádná jednotlivá hodnota sama o sobě diagnózu definitivně nepotvrdí. Výsledky se vždy hodnotí společně s dalšími nálezy.

Co může ukázat ultrazvuk břicha?

Ultrazvuk hodnotí játra, žlučník, žlučové cesty, slezinu a okolní orgány. Může odhalit malý nebo nepravidelný žlučník, určité změny v oblasti jaterní brány nebo jiné vrozené odchylky.

Normální ultrazvukový nález však atrézii žlučových cest nemusí spolehlivě vyloučit. Vyšetření je proto pouze jednou částí diagnostického procesu.

Proč se provádí biopsie jater

Při biopsii se tenkou jehlou odebere malý vzorek jaterní tkáně a následně se vyšetří pod mikroskopem. Lékaři hledají změny typické pro překážku v odtoku žluči, zánět a začínající fibrózu.

Biopsie může významně podpořit podezření na atrézii a pomoci odlišit jiná jaterní onemocnění. Ani ona však nemusí být ve všech případech absolutně průkazná.

Jak se diagnóza definitivně potvrzuje?

Definitivní potvrzení často přináší peroperační cholangiografie. Během chirurgického zákroku se do žlučového systému aplikuje kontrastní látka a lékaři sledují, zda jsou žlučovody průchodné a zda kontrast může odtékat do střeva.

Pokud vyšetření potvrdí atrézii, chirurg může v rámci stejného výkonu přistoupit ke Kasaiově portoenterostomii.

Proč je včasná diagnóza tak důležitá?

Atrézie žlučových cest postupuje rychle. Každý další týden neprůchodnosti znamená pokračující působení žluči na jaterní buňky a prohlubování fibrózy.

Výsledky Kasaiovy operace jsou obecně lepší, pokud je výkon proveden v prvních týdnech života. S rostoucím věkem dítěte a pokročilostí poškození jater se pravděpodobnost úspěšného obnovení toku žluči snižuje.

Včasné rozpoznání proto může ovlivnit:

• úspěšnost chirurgického výkonu,
• rychlost ústupu žloutenky,
• rozsah dalšího poškozování jater,
• dobu přežití s vlastními játry,
• načasování případné transplantace.

Rodiče by však neměli situaci považovat za beznadějnou ani při pozdějším záchytu. O vhodné léčbě rozhoduje specializovaný tým podle věku dítěte, stavu jater a výsledků vyšetření.

Léčba atrézie žlučových cest

Základní léčba je chirurgická. Poškozené žlučovody není možné zprůchodnit běžným zavedením stentu ani nahradit léky. Hlavními léčebnými možnostmi jsou Kasaiova portoenterostomie a transplantace jater.

Součástí péče je také intenzivní nutriční podpora, doplňování vitaminů, sledování růstu a léčba komplikací.

Kasaiova operace

Kasaiova portoenterostomie je operace, při které chirurg odstraní zjizvené a neprůchodné zbytky mimojaterních žlučových cest. Následně připojí k oblasti jaterní brány část tenkého střeva.

Cílem je vytvořit novou cestu, kterou může žluč z drobných žlučových kanálků v játrech odtékat přímo do střeva.

Kasaiova operace:

• neodstraňuje základní příčinu onemocnění,
• nevrací žlučovody do původního stavu,
• může obnovit nebo zlepšit odtok žluči,
• může zpomalit zjizvování jater,
• může oddálit potřebu transplantace.

Úspěch výkonu se posuzuje zejména podle toho, zda začne stolice získávat barvu a zda postupně klesá hladina bilirubinu. Ani při dobrém počátečním výsledku však nemoc nemusí být definitivně vyléčena.

Co následuje po Kasaiově operaci

Po operaci dítě zůstává pod dlouhodobým dohledem dětského hepatologa a chirurgického týmu. Léčebný plán se liší podle konkrétního centra a zdravotního stavu dítěte.

Péče může zahrnovat:

• léky podporující tok žluči,
• antibiotickou prevenci nebo léčbu infekce žlučových cest,
• doplňování vitaminů A, D, E a K,
• energeticky vydatnou výživu,
• speciální tuky, které se snadněji vstřebávají,
• pravidelné krevní testy a ultrazvukové kontroly,
• sledování růstu, vývoje a známek portální hypertenze.

Některé děti po zákroku dosáhnou dobrého odtoku žluči a mohou s vlastními játry žít mnoho let. U jiných zůstává cholestáza výrazná nebo jaterní onemocnění pokračuje navzdory počátečnímu zlepšení.

Komplikace po Kasaiově operaci

Jednou z nejčastějších komplikací je cholangitida, tedy bakteriální infekce žlučových cest. Bakterie mohou přes nově vytvořené spojení vystoupat ze střeva směrem k játrům.

Cholangitida se může projevit:

• horečkou,
• zhoršením žloutenky,
• světlejší stolicí,
• tmavší močí,
• nechutenstvím,
• zvracením nebo výraznou spavostí.

Při podezření na cholangitidu je nutné neprodleně kontaktovat ošetřující pracoviště. Infekce vyžaduje rychlou léčbu antibiotiky a někdy hospitalizaci.

Mezi další možné komplikace patří:

• pokračující fibróza a cirhóza jater,
• portální hypertenze,
• zvětšení sleziny,
• krvácení z jícnových nebo žaludečních varixů,
• hromadění tekutiny v břiše,
• porucha růstu a nedostatečná výživa,
• nedostatek vitaminů rozpustných v tucích,
• svědění a další projevy cholestázy.

Kdy je potřeba transplantace jater

Transplantace jater je nutná tehdy, když Kasaiova operace nezajistí dostatečný odtok žluči nebo když poškození jater pokračuje a vede k hodně závažným komplikacím.

K transplantaci může být dítě doporučeno například při:

• neustupující těžké žloutence,
• opakovaných cholangitidách,
• pokročilé cirhóze,
• selhávání jater,
• výrazné portální hypertenzi,
• opakovaném krvácení z varixů,
• hromadění tekutiny v břiše,
• nedostatečném růstu navzdory nutriční léčbě,
• výrazně snížené kvalitě života.

Některé děti potřebují transplantaci již v kojeneckém věku. Jiné mohou díky úspěšné Kasaiově operaci žít s vlastními játry do adolescence nebo dospělosti.

Jak probíhá transplantace jater u dítěte?

Při transplantaci jsou nemocná játra nahrazena zdravým orgánem nebo jeho částí. Dětský pacient může získat játra od zemřelého dárce, případně část jater od vhodného žijícího dárce.

Játra mají schopnost regenerace. Část transplantovaná dítěti se postupně přizpůsobí potřebám jeho organismu a zbývající část jater žijícího dárce znovu zvětší svůj objem.

Po transplantaci musí pacient dlouhodobě užívat imunosupresivní léky, které snižují riziko odmítnutí orgánu. Nezbytné jsou pravidelné kontroly, sledování funkce jater a prevence infekcí.

Jak atrézie žlučových cest ovlivňuje výživu dítěte?

Nedostatek žluči ve střevě zhoršuje trávení a vstřebávání tuků. Dítě přitom kvůli chronickému jaternímu onemocnění často potřebuje více energie než zdravý kojenec stejného věku.

Může proto docházet k:

• pomalejšímu přibývání na váze,
• zpomalení růstu,
• úbytku svalové hmoty,
• nedostatku vitaminů A, D, E a K,
• poruchám srážení krve,
• oslabení kostí a dalším komplikacím.

Výživový plán může zahrnovat mateřské mléko nebo kojeneckou výživu obohacenou o další energii, speciální přípravky s lépe vstřebatelnými tuky a individuálně dávkované vitaminy.

Doplňky stravy by rodiče neměli podávat bez doporučení lékaře. U vitaminů rozpustných v tucích je nutné dávkování přizpůsobit laboratorním výsledkům a schopnosti dítěte živiny vstřebávat.

Lze atrézii žlučových cest odhalit už v těhotenství?

Ve většině případů se atrézie žlučových cest při běžném prenatálním ultrazvuku neodhalí. Játra a okolní orgány mohou před narozením působit normálně a typické příznaky se projeví až po porodu.

U některých vzácných forem mohou být patrné přidružené vývojové odchylky nebo cystický útvar v oblasti žlučových cest. Ani takový nález však sám o sobě nemusí diagnózu potvrdit.

Rozhodující je proto sledování novorozence po narození, zejména vývoje žloutenky a barvy stolice.

Lze atrézii žlučových cest preventivně zabránit?

Protože přesná příčina onemocnění není známá, neexistuje spolehlivá prevence, která by jeho vzniku zabránila. Rodiče nemohou atrézii vyvolat běžnou péčí, stravou ani způsobem krmení.

Nejdůležitější formou prevence závažných následků je časný záchyt. Praktický význam má zejména:

• sledovat, zda novorozenecká žloutenka ustupuje,
• všímat si barvy stolice a moči,
• upozornit pediatra na opakovaně světlou stolici,
• neodkládat laboratorní vyšetření při přetrvávající žloutence,
• rychle odeslat dítě s cholestázou do specializovaného centra.

Jaká je prognóza dětí s atrézií žlučových cest?

Prognózu ovlivňuje věk dítěte v době operace, rozsah poškození jater, úspěšnost obnovení toku žluči, výskyt infekcí a rozvoj portální hypertenze.

Díky Kasaiově operaci, moderní podpůrné léčbě a transplantaci jater dnes většina léčených dětí může přežít do dospělosti. Průběh se však mezi jednotlivými pacienty výrazně liší.

I děti, u kterých Kasaiova operace zpočátku dobře funguje, potřebují celoživotní sledování. Jaterní fibróza, portální hypertenze nebo jiné komplikace se mohou objevit později, někdy až během dospívání či dospělosti.

Mohou děti po léčbě žít běžný život?

Mnoho dětí po úspěšné léčbě navštěvuje školu, sportuje a zapojuje se do běžných aktivit. Rozsah omezení závisí na funkci jater, užívaných lécích, výživovém stavu a případných komplikacích.

Po transplantaci může být při stabilní funkci orgánu kvalita života velmi dobrá. Dítě však potřebuje pravidelně užívat léky, docházet na kontroly a dodržovat doporučení týkající se prevence infekcí a zdravého životního stylu.

S přibývajícím věkem je důležité dítě přiměřeně zapojovat do péče, vysvětlovat mu význam léků a připravit jej na přechod z dětské do dospělé hepatologické péče.

Nejčastější otázky o atrézii žlučových cest

Je atrézie žlučových cest dědičná?

Ve většině případů se nepovažuje za přímo dědičné onemocnění. Obvykle se v rodině vyskytne pouze u jednoho dítěte. Genetické faktory však mohou u některých pacientů ovlivňovat náchylnost k jejímu vzniku.

Je atrézie žlučových cest nakažlivá?

Ne, samozřejmě, že ne. Nemoc se nepřenáší mezi lidmi a dítě ji nemůže získat kontaktem s nemocnou osobou.

Může se neprůchodný žlučovod otevřít sám?

Ne. Atrézie se spontánně neupraví. Bez chirurgické léčby poškozování jater pokračuje.

Lze atrézii léčit pouze léky?

Ne. Léky a výživová podpora pomáhají zvládat projevy a komplikace, ale nenahradí chirurgické vytvoření odtoku žluči ani transplantaci při selhávání jater.

Znamená úspěšná Kasaiova operace úplné vyléčení?

Ne vždy. Operace může výrazně zlepšit odtok žluči a oddálit transplantaci, základní onemocnění jater však může dále postupovat. Dítě proto musí zůstat dlouhodobě sledované.

Potřebují všechny děti transplantaci jater?

Ne všechny ji potřebují ve stejném věku. Některé děti ji podstoupí už v prvních letech života, zatímco jiné mohou s vlastními játry žít mnoho let. Významná část pacientů však transplantaci v průběhu života nakonec potřebuje.

Jak poznat normální a patologicky světlou stolici?

Normální kojenecká stolice může mít různé odstíny žluté, zelené nebo hnědé. Varovná je stolice skutečně šedá, bílá, křídová nebo téměř bez barvy. Při nejistotě je bezpečnější ukázat fotografii pediatrovi než čekat, zda se barva sama upraví.

Nejdůležitější body o atrézii žlučových cest

• Atrézie žlučových cest je závažné onemocnění kojenců, při kterém jsou žlučovody zjizvené a neprůchodné.
• Typickými příznaky jsou přetrvávající žloutenka, velmi světlá stolice a tmavá moč.
• Dítě může zpočátku působit zdravě, proto nelze čekat pouze na zhoršení celkového stavu.
• Diagnostika zahrnuje krevní testy, ultrazvuk, často biopsii a zobrazení žlučových cest během operace.
• Základní léčbou je Kasaiova portoenterostomie, případně transplantace jater.
• Časné stanovení diagnózy a rychlá léčba zvyšují šanci na lepší výsledek.
• I po úspěšném zákroku dítě potřebuje dlouhodobé sledování dětským hepatologem.

Proč se u kojenecké žloutenky nesmí přehlédnout barva stolice?

Většina případů novorozenecké žloutenky není způsobena vážným onemocněním. Atrézie žlučových cest je však jednou z důležitých výjimek, u kterých může rychlost diagnózy zásadně ovlivnit další vývoj dítěte.

Rodiče by proto měli kromě barvy kůže sledovat také stolici a moč. Nápadně světlá stolice společně s přetrvávající žloutenkou není běžnou součástí vývoje novorozence a vyžaduje rychlou konzultaci s pediatrem.

Včasné vyšetření může potvrdit, že jde o neškodný stav, nebo naopak umožnit zahájit léčbu dříve, než dojde k pokročilému poškození jater. Právě rychlé rozpoznání prvních příznaků představuje u atrézie žlučových cest jeden z nejdůležitějších kroků k lepší prognóze.

Studie a zdroje článku

• Zdroj obrázku: VectorMine / depositphotos.com
• Biliary Atresia Autoři: Asma I. Siddiqui; Harsh Desai; Tahani Ahmad

Autor článku

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Štítky: Žlučník

Přečtěte si také naše další články