Syndrom pfapa - co to je - příznaky, příčiny a léčba

Obsah článku



PFAPA syndrom způsobuje opakované epizody horečky, bolesti a afty v ústech, bolest v krku a otoky lymfatických uzlin. Stává se to z důvodu abnormální reakce imunitního systému.
K diagnostice PFAPA bude muset poskytovatel zdravotní péče vašeho dítěte vyloučit další nemoci, které mohou způsobit opakované horečky.
Steroidní léky často epizodu ukončují nebo zkracují. Mohou však také způsobit častější epizody.
Operace pro odstranění mandlí může u některých dětí syndrom ukončit.
PFAPA nezpůsobuje závažné příznaky ani dlouhodobé komplikace.
PFAPA syndrom obvykle odezní sám ve druhé dekádě života.

Při tomto syndromu jsou v ústech často afty

PFAPA syndrom, či také Marshallův syndrom, se projevuje periodickou horečkou, aftosní stomatitidou (tedy zánětem v ústech s afty), faryngitidou (tedy zánětem hltanu) a adenitidou (zánětem či zvětšením krčních uzlin).

PFAPA (periodická horečka, aftosní stomatitida, faryngitida, adenitida) je dětský syndrom, který postihuje chlapce i dívky. Způsobuje opakované epizody horečky, záněty v ústech, bolest v krku a otoky lymfatických uzlin. PFAPA obvykle začíná v raném dětství ve věku 2 až 5 let. Ve velmi vzácných případech se syndrom může začít v dospělosti.

Úkolem imunitního systému je najít a zničit v těle věci, které mu mohou způsobit újmu. To zahrnuje i bakterie a viry. Imunitní systém takto pomáhá udržovat zdraví. Zánět je součástí reakce imunitního systému. Způsobuje aktivaci buněk imunitního systému. Tyto buňky vytvářejí látky, které signalizují mozku, aby zvyšovaly tělesnou teplotu a způsobovaly horečku. Tyto signály také způsobují zarudnutí a otok.

V některých případech se toto může stát i bez nějakého dobrého důvodu. Zdá se, že k tomu dochází právě při PFAPA syndromu. Abnormální aktivace imunitního systému způsobuje epizody horečky a další příznaky. PFAPA je jednou ze skupin poruch, které způsobují horečky v důsledku abnormálního zánětu.

Epizody u dětí trvají 4-6 dní a nereagují na antipyretika (léky proti horečce) ani antibiotika.

Příčiny – co způsobuje syndrom PFAPA?

Vědci si nejsou úplně jistí, co spouští syndrom PFAPA. Nezdá se, že by se PFAPA vyskytoval v rodinách, na rozdíl od některých jiných příčin opakovaných horeček u dětí. Vědci nenašli ani gen, který by byl spojený s PFAPA. Imunitní odpověď je jiná než u normální infekce. Někteří vědci si myslí, že příčinou může být infekce. PFAPA není nakažlivý. Nemůžete tento syndrom chytit od někoho, kdo ho má.

Jaké jsou příznaky syndromu PFAPA?

Děti s PFAPA mají opakované záchvaty vysokých horeček nad 38,9 °C. Běžné příznaky také mohou být následující:

Vředy na ústech (aphthous stomatitis – afty)
Bolest v krku s zarudnutím (faryngitida)
Zvětšené lymfatické uzliny na krku (adenitida)
Bílé skvrny na mandlích

Mezi méně časté příznaky patří:

Sponzorováno

Bolest hlavy
Bolest kloubů
Vyrážka
Bolest břicha
Nevolnost a zvracení
Průjem

Epizody PFAPA syndromu obvykle trvají několik dní až týdnů. Tyto epizody se mohou vracet každých několik týdnů až měsíců. Mezi těmito epizodami jsou děti v pořádku. Děti s PFAPA syndromem rostou a vyvíjejí se normálně.

Jak je diagnostikován syndrom PFAPA?

Lékař vašeho dítěte se zeptá na jeho zdravotní anamnézu a na případné symptomy. Vaše dítě bude také podrobeno fyzické zkoušce. Lékař bude muset zjistit, zda příznaky nebyly způsobeny jinou nemocí. Může to být infekce, autoimunitní onemocnění nebo jiný syndrom.

Neexistuje konkrétní test, který dokáže diagnostikovat PFAPA syndrom.

Vaše dítě může podstoupit testy jako například:

Krevní testy – test počtu bílých krvinek. Takto se hledají známky infekce.
Rychlost sedimentace erytrocytů (ESR) a C-reaktivní protein (CRP). Tyto krevní testy kontrolují celkový zánět v těle.
Zobrazovací testy. Ty mohou zahrnovat CT vyšetření břicha.
Genetické testy. Jsou prováděny pro kontrolu dalších syndromů, které způsobují opakované horečky.

Lékař vašeho dítěte nemusí být schopen diagnostikovat PFAPA ihned. Nejprve může diagnostikovat vaše dítě na jednoduché virové onemocnění, než zjistí, že příčinou je PFAPA syndrom.

Dětský revmatolog často diagnostikuje PFAPA. Pro diagnózu musí mít vaše dítě alespoň 3 epizody horečky. Vaše dítě musí také prokázat klíčové vlastnosti PFAPA, jako je faryngitida a oteklé lymfatické uzliny.

Jak je léčen syndrom PFAPA?

Lékaři stále pracují na nalezení té nejlepší léčby syndromu PFAPA. Možné léčby mohou být následující:

Použití léků steroidů. Tím se epizoda často zkrátí nebo dokonce ukončí.
Léky jako cimetidin nebo kolchicin (V České republice není cimetidin dostupný). Ty mohou pomoci zabránit budoucím epizodám u malého počtu dětí.
Chirurgické řešení odstranění mandlí. U některých dětí to může zabránit budoucím epizodám.

Většina pacientů se v průběhu epizody dramaticky zlepšuje po podání 1 dávky prednisonu s vymizením projevů do 24 hodin.

Horečka často nereaguje dobře na standardní léky snižující horečku, jako je acetaminofen nebo ibuprofen. Ale i tyto léky mohou být stále možnou volbou.

Promluvte si s lékařem vašeho dítěte o rizicích a výhodách léčby. Zatímco steroidy zkracují nebo ukončují epizody PFAPA, mohou také zkrátit dobu mezi epizodami. Opakované použití steroidů může také způsobit vedlejší účinky, jako je problémový spánek.

PFAPA nezpůsobuje závažné příznaky ani komplikace. Z tohoto důvodu mohou někteří poskytovatelé zdravotní péče radit nezačínat s jakoukoliv agresivní léčbou. Dokonce i bez léčby se PFAPA obvykle zastaví cca po 10 letech. Ve vzácných případech může mít dítě příznaky do dospělosti, i když obvykle toto nastává méně často.

Jaké jsou možné komplikace syndromu PFAPA?

Syndrom PFAPA nezpůsobuje žádné známé dlouhodobé komplikace. Vaše dítě bude možná muset chybět několik dní měsíčně ve škole. Úzce spolupracujte se školou vašeho dítěte a poskytněte mu co nejlepší podporu. To je vše v tomto směru.

Sponzorováno

Máte s tímto syndromem nějaké zkušenosti? Budeme rádi za komentáře pod článkem.

Autorem článku je naše redakce

Tým rehabilitace.info (více o nás)

Náš tým vám všem chce přinášet zajímavé informace ze světa zdraví, cvičení, výživy, rehabilitace a obecně zdravého životního stylu. Ve většině našich článků vycházíme z odborných studií a lékařských prací. Vždy se snažíme na studie odkazovat, ověříte si tak pravost. Více informací o nás najdete zde - mrkněte na náš tým.