Stillova choroba u dětí (systémová juvenilní idiopatická artritida) – příznaky, příčiny a léčba 5/5 (3)

• Stillova choroba u dětí, známá také jako systémová juvenilní idiopatická artritida, je vzácné, ale závažné autoimunitní onemocnění, které patří do skupiny juvenilních idiopatických artritid.
• Postihuje děti do 16 let a liší se od ostatních forem dětské artritidy tím, že kromě kloubů postihuje i další orgány a celý organismus.
• Lékaři přesně nevědí, proč děti a dospívající trpí juvenilní idiopatickou artritidou.
• U části dětí onemocnění odezní během měsíců až několika let bez trvalých následků.

Co je systémová juvenilní idiopatická artritida?

Systémová juvenilní idiopatická artritida je typem juvenilní idiopatické artritidy. Juvenilní idiopatická artritida je skupina poruch, které u dětí způsobují artritidu (ztuhlé, oteklé a bolestivé klouby).

Děti se systémovou juvenilní idiopatickou artritidou mají období artritidy doprovázená horečkou a vyrážkou. Mohou mít také oteklé žlázy a problémy se srdcem, plícemi a krví.

Léčba může pomoci s příznaky, aby děti mohly žít plnohodnotný a aktivní život. Příznaky mohou na určitou dobu vymizet (tzv. remise). U některých dětí onemocnění vymizí dokonce trvale.

Stillova choroba u dětí, známá také jako systémová juvenilní idiopatická artritida, je vzácné, ale závažné autoimunitní neboli autozánětlivé onemocnění, které patří do skupiny juvenilních idiopatických artritid. Postihuje děti do 16 let a liší se od ostatních forem dětské artritidy tím, že kromě kloubů postihuje i další orgány a celý organismus.

Příznaky Stillovy choroby u dětí

• Vysoké horečky: Typicky se vyskytují dvakrát denně, často ráno a večer, a mezi nimi teplota klesá na normální hodnoty.
• Kožní vyrážka: Světlá růžová vyrážka, která se objevuje spolu s horečkou a mizí, když horečka ustoupí. Nejčastěji na trupu a končetinách.
• Artritida (zánět kloubů): Otok, bolestivost a omezený pohyb kloubů. Může být přítomna již na začátku, nebo se objevit až později.
• Zvětšení lymfatických uzlin, jater a sleziny: Dítě může mít bolest nebo tlak v břiše.
• Zánět serózních blan: Zánět osrdečníku (tj. perikarditida) nebo pohrudnice (tj. pleuritida), což může vést k bolestem na hrudi a dýchacím obtížím.
• Únava, hubnutí a celková schvácenost: Typické pro dlouhodobý zánět.

Děti mohou mít také:

• anémii (nízký počet červených krvinek)
• zvětšená játra, slezinu nebo lymfatické uzliny
• poškození kloubů
• zánět sliznice srdce nebo plic

Příčina

Všechny typy juvenilní idiopatické artritidy vznikají, když imunitní systém, který normálně napadá bakterie, omylem napadne klouby. To způsobuje zánět (otok a podráždění) kloubů a další problémy.

Systémová juvenilní idiopatická artritida může u dětí ve věku 1 až 16 let začít kdykoli. Většina případů začíná, když je dítěti kolem 2 let. Onemocnění postihuje chlapce i dívky stejnou měrou.

Přesná příčina není známá. Předpokládá se, že Stillova choroba je důsledkem nesprávné reakce imunitního systému, který se „spustí“ vlivem infekce nebo jiného podnětu. U některých dětí může jít více o autoimunitní, u jiných o autozánětlivou povahu onemocnění. Genetika může hrát roli, ale konkrétní geny nejsou u všech pacientů stejné.

Lékaři přesně nevědí, proč děti a dospívající trpí juvenilní idiopatickou artritidou. „Idiopatická“ znamená „z neznámé příčiny“. Může se vyskytovat v rodinách, ale často se tak neděje. Je pravděpodobně způsobena kombinací výše zmíněných faktorů.

Diagnostika

Diagnóza se stanovuje především na základě klinických příznaků a vyloučení jiných nemocí. Neexistuje jeden specifický test na Stillovu chorobu.

Typické laboratorní nálezy:

• Vysoké CRP a sedimentace (známky zánětu)
• Vysoký počet bílých krvinek, krevních destiček
• Velmi zvýšený ferritin (ukazatel zánětlivé aktivity)
• Anémie (snížený počet červených krvinek)

Léčba systémové juvenilní idiopatické artritidy

Cílem léčby je potlačit zánět, zabránit poškození kloubů a vnitřních orgánů a umožnit dítěti vést normální život. Léčba je obvykle dlouhodobá a vyžaduje spolupráci revmatologa a dalších specialistů.

• Nesteroidní protizánětlivé léky: To je klasicky Ibuprofen, nalgesin a podobné léky – zmírňují bolest a horečku, ale většinou nestačí samy o sobě.
• Kortikoidy (např. prednison): Rychle potlačují zánět, zejména u systémových příznaků.
• Imunosupresiva: Methotrexát – pomáhá při chronickém zánětu kloubů.
• Biologická léčba: Cílené léky zaměřené na konkrétní části imunitního systému – např. inhibitory interleukinu-1 (anakinra, canakinumab) nebo interleukinu-6 (tocilizumab). Umožňují snížení dávek kortikoidů nebo jejich úplné vysazení.

Systémovou juvenilní idiopatickou artritidu léčí ošetřovatelský tým, který může zahrnovat:

• revmatologa (pro problémy s klouby a pojivovou tkání)
• praktika (například pediatra nebo praktického lékaře)
• fyzioterapeuta

Cílem léčby je zmírnit bolest a zánět, zlepšit sílu a flexibilitu a zabránit poškození kloubů. Léčba obvykle znamená léky ke zmírnění zánětu a fyzioterapii.

Někdy je u poškozených kloubů nutná operace.

Průběh a prognóza

Průběh onemocnění je velmi individuální:

• U části dětí onemocnění odezní během měsíců až několika let bez trvalých následků.
• Jiní pacienti mají chronický průběh s trvalým postižením kloubů a opakovanými vzplanutími.
• Jednou z nejzávažnějších komplikací je makrofágová aktivace (MAS) – stav s prudkým zhoršením stavu, selháváním orgánů, poruchami srážlivosti a vysokou úmrtností, pokud není rychle léčen.

Psychosociální aspekty

Dlouhodobé onemocnění může ovlivnit psychiku dítěte i celé rodiny. Je důležitá podpora psychologa, školní asistence i sociální služby. Systémová forma juvenilní idiopatické artritidy může znamenat časté návštěvy lékařů, hospitalizace a nutnost upravit běžné denní fungování rodiny.

Závěr

Stillova choroba u dětí je závažné, ale při včasném rozpoznání a správné léčbě zvládnutelné onemocnění. Díky moderní biologické terapii je dnes možné výrazně zlepšit kvalitu života a udržet děti aktivní bez významnějších omezení.

TIP: Stillova choroba u dospělých – příznaky, příčiny a léčba

Studie a zdroje článku

• Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis Autor: Jennifer J Y Lee

Autor článku

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Štítky: Autoimunitní onemocnění, Klouby - problémy a zdraví

Přečtěte si také naše další články