Neurofibrom: příznaky, příčiny a léčba 4.33/5 (9)

• Neurofibrom je většinou nezhoubný nádor nervové pochvy, který se nejčastěji projevuje jako měkký hrbolek na kůži nebo pod kůží a obvykle roste pomalu.
• Mezi nejčastější příznaky patří viditelný útvar, bolest, brnění, necitlivost nebo svalová slabost, zejména pokud nádor tlačí na nerv.
• Vícečetné neurofibromy mohou souviset s neurofibromatózou 1. typu, genetickým onemocněním, které vyžaduje pravidelné sledování a odbornou péči.
• Většina neurofibromů nevyžaduje léčbu, ale rychle rostoucí, bolestivé nebo neurologicky významné útvary lze chirurgicky odstranit; při podezřelých změnách je vhodné vyhledat lékaře.

Neurofibrom je nezhoubný nádor, který vyrůstá z nervové pochvy, tedy z tkání obklopujících nervy. Nejčastěji se projevuje jako měkký hrbolek na kůži nebo pod kůží. Většinou nejde o zhoubný nádor, přesto je vhodné jej sledovat, zejména pokud roste, bolí nebo způsobuje brnění či slabost.

Neurofibrom – nádor nervové pochvy

Neurofibrom je benigní nádor periferního nervu. Může vzniknout na kůži, pod kůží nebo hlouběji v těle podél nervů. Malé neurofibromy často nezpůsobují žádné potíže a bývají spíše kosmetickým problémem. Pokud však neurofibrom tlačí na nerv nebo okolní tkáně, může způsobovat bolest, mravenčení, necitlivost nebo omezení pohybu.

Rozdíl mezi neurofibromem a neurofibromatózou

Neurofibrom je konkrétní nádor nervové pochvy. Neurofibromatóza je genetické onemocnění, při kterém má člověk sklon k tvorbě více neurofibromů a dalších zdravotních projevů. Jeden samostatný neurofibrom ještě neznamená, že člověk trpí neurofibromatózou. Pokud se ale objevuje více útvarů, skvrny barvy bílé kávy na kůži nebo rodinný výskyt onemocnění, je vhodné odborné vyšetření.

Příznaky neurofibromu

Příznaky samozřejmě hodně závisí na velikosti, typu a umístění neurofibromu. Některé neurofibromy jsou zcela bez příznaků, jiné mohou být bolestivé nebo tlačit na nerv.

• měkký hrbolek na kůži nebo pod kůží,
• útvar tělové, růžové, nahnědlé nebo nafialovělé barvy,
• pomalý růst,
• citlivost nebo bolest při dotyku,
• brnění nebo mravenčení v okolí,
• necitlivost v postižené oblasti,
• svalová slabost,
• omezení pohybu při větším nebo hlubším nádoru.

Jak vypadá neurofibrom na kůži?

Kožní neurofibrom obvykle vypadá jako měkký kulatý nebo oválný pupen či uzlík. Může mít barvu okolní kůže, být narůžovělý nebo lehce hnědý. Na pohmat bývá měkký až gumovitý. U některých lidí se objeví jeden útvar, u jiných jich může být více. Větší počet neurofibromů může souviset s neurofibromatózou 1. typu.

Plexiformní neurofibrom

Plexiformní neurofibrom je zvláštní typ neurofibromu, který roste podél větších nervů nebo nervových svazků. Často bývá spojený s neurofibromatózou 1. typu. Může být rozsáhlejší než běžný kožní neurofibrom, prorůstat do okolních tkání a způsobovat bolest, deformitu, poruchu funkce nebo útlak důležitých struktur.

Příčiny, aneb co způsobuje neurofibrom

Neurofibrom vzniká poruchou regulace růstu buněk nervové pochvy. U jednoho izolovaného neurofibromu nemusí být přesná příčina vždy jasná. U lidí s neurofibromatózou 1. typu je hlavní příčinou změna v genu NF1. Tento gen pomáhá řídit růst buněk. Pokud nefunguje správně, mohou se tvořit neurofibromy.

Dědičnost neurofibromu

Samostatný neurofibrom obvykle dědičný být nemusí. Jiná situace je u neurofibromatózy 1. typu, která je geneticky podmíněná a může se dědit z rodiče na dítě. U neurofibromatózy 1. typu má postižený rodič přibližně 50% riziko, že změněný gen předá dítěti. U části pacientů ale genetická změna vzniká nově, bez předchozího výskytu v rodině.

Kdy může neurofibrom souviset s neurofibromatózou

Na neurofibromatózu může lékař pomýšlet, pokud se kromě neurofibromů objevují i další typické projevy.

• více skvrn barvy bílé kávy na kůži,
• pihy v podpaží nebo tříslech,
• více kožních nebo podkožních neurofibromů,
• plexiformní neurofibrom,
• oční změny,
• kostní změny,
• poruchy učení nebo pozornosti,
• výskyt neurofibromatózy v rodině.

Jak se neurofibrom diagnostikuje?

Diagnostika začíná vyšetřením lékařem. Povrchový neurofibrom může dermatolog nebo chirurg často poznat podle vzhledu a pohmatu. U hlubších nebo nejasných útvarů se používají zobrazovací metody.

• dermatologické vyšetření,
• neurologické vyšetření,
• ultrazvuk měkkých tkání,
• magnetická rezonance,
• histologické vyšetření po odstranění útvaru,
• genetické vyšetření při podezření na neurofibromatózu.

Kdy je nutné neurofibrom vyšetřit co nejdříve?

Lékařské vyšetření je vhodné neodkládat, pokud se neurofibrom začne výrazně měnit nebo způsobuje nové potíže.

• rychlé zvětšování útvaru,
• nová nebo zhoršující se bolest,
• ztvrdnutí dříve měkkého útvaru,
• brnění, necitlivost nebo slabost,
• omezení pohybu,
• krvácení, mokvání nebo vřed na kůži,
• výrazná změna barvy nebo tvaru.

Může se neurofibrom změnit v rakovinu?

Většina neurofibromů je nezhoubná a v rakovinu se nezmění. Riziko je velmi nízké hlavně u samostatného kožního neurofibromu.

Vyšší pozornost je nutná u pacientů s neurofibromatózou 1. typu, zejména u plexiformních neurofibromů. Ty mohou vzácně přejít ve zhoubný nádor periferní nervové pochvy.

Léčba neurofibromu

Léčba závisí na velikosti, umístění a obtížích. Malý, nebolestivý a stabilní neurofibrom se často pouze sleduje. Pokud vadí, bolí, rychle roste nebo tlačí na nerv, může být doporučeno odstranění.

• sledování bez okamžité léčby,
• chirurgické odstranění,
• histologické vyšetření odstraněné tkáně,
• specializovaná léčba u rozsáhlých plexiformních neurofibromů.

Chirurgické odstranění neurofibromu?

Menší kožní neurofibromy se často odstraňují v místním znecitlivění. Lékař útvar vyřízne a tkáň může odeslat na histologii, aby se potvrdila diagnóza. U hlubších nebo větších neurofibromů je zákrok složitější, protože je potřeba chránit nerv a okolní struktury. Někdy není možné odstranit celý nádor bez rizika poškození nervu.

Léčba léky neurofibromu

U běžného samostatného neurofibromu se léky obvykle nepoužívají. Pokud útvar způsobuje obtíže, řeší se nejčastěji chirurgicky.

U některých pacientů s neurofibromatózou 1. typu a neoperovatelnými plexiformními neurofibromy může odborný tým zvážit cílenou léčbu. Ta však není určena pro každý typ neurofibromu.

Návrat neurofibromu po odstranění

Neurofibrom se může vrátit, zejména pokud nebyl odstraněn celý nebo pokud jde o plexiformní typ. U samostatného kožního neurofibromu je návrat po kompletním odstranění méně častý. U neurofibromatózy se mohou v průběhu života objevovat nové neurofibromy, i když byly některé předchozí odstraněny.

Prognóza u neurofibromu

Samostatný kožní neurofibrom má obvykle velmi dobrou prognózu. Často jde o nezhoubný a pomalu rostoucí útvar, který nemusí způsobovat žádné závažné potíže. U pacientů s neurofibromatózou 1. typu je průběh celkem dost individuální. Někteří lidé mají jen mírné kožní projevy, jiní mohou mít bolestivé nádory, neurologické potíže nebo jiné komplikace.

Jaký lékař řeší neurofibrom

Podle umístění a typu neurofibromu se na diagnostice a léčbě mohou podílet různí odborníci.

• dermatolog,
• praktický lékař,
• chirurg,
• neurolog,
• neurochirurg,
• plastický chirurg,
• klinický genetik,
• onkolog při podezření na zhoubnou změnu.

Když existuje podezření na neurofibrom

Pokud si všimnete nového měkkého útvaru na kůži nebo pod kůží, sledujte jeho velikost, bolestivost a změny v čase. Pomoci může fotografie s datem.

• útvar nemačkejte ani neporušujte,
• sledujte růst a případnou bolest,
• objednejte se k dermatologovi nebo praktickému lékaři,
• při brnění, slabosti nebo rychlém růstu vyhledejte lékaře dříve,
• při více útvarech se zeptejte na možnost genetického vyšetření.

Shrnutí

Neurofibrom je většinou nezhoubný nádor nervové pochvy. Může se objevit jako měkký kožní nebo podkožní útvar, ale některé neurofibromy mohou růst hlouběji podél nervů.

Malé a stabilní neurofibromy se často pouze sledují. Bolestivé, rostoucí, kosmeticky obtěžující nebo neurologicky významné útvary se mohou chirurgicky odstranit.

Zvláštní pozornost vyžadují mnohočetné neurofibromy a plexiformní neurofibromy, protože mohou souviset s neurofibromatózou 1. typu. Při rychlém růstu, bolesti, ztvrdnutí nebo neurologických příznacích je vhodné vyšetření lékařem.

Studie a zdroje článku

• Neurofibroma Autoři: Lynn Messersmith; Kevin Krauland.

Autor článku

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Štítky: Nervy a nervová soustava, Pleť a pokožka těla

Přečtěte si také naše další články