Pagetova choroba – příznaky, léčba, prevence 4.83/5 (12)



Pagetova choroba je jednou z kostních chorob, kdy je narušena kostní remodelace (přestavba kosti).

Pagetova choroba je jednou z kostních chorob, kdy je narušena kostní remodelace (přestavba kosti).

Pagetova choroba je jednou z kostních chorob, kdy je narušena kostní remodelace (přestavba kosti). Dochází k nadměrné funkci osteoklastů (buňky, které fyziologicky odbourávají kostní tkáň). Na tento stav kost reaguje zvýšenou tvorbou nové kostní hmoty. Tato nově vzniklá kostní hmota má však jinou strukturu oproti zdravé kosti, je náchylná ke zlomeninám a deformacím. Nemoc se vyskytuje nejčastěji u lidí starších padesáti let. Incidence v České republice je dohadování na 3% populace.

Příčiny Pagetovy choroby

Příčiny vzniku nejsou známy. Studie potvrdily, že na vznik Pagetovy nemoci mají vliv genetické předpoklady. U 15-30% procent nemocných byl zjištěn výskyt v rodině. Nemoc se dědí autozomálně dominantně a postihuje častěji muže než ženy. Další teorie tvrdí, že nemoc způsobuje virová nákaza. Částice, připomínající viry z čeledi paramixoviridae byly totiž přítomny v buňkách osteoklastů. Tyto viry jsou však rozšířené celosvětově, Pagetova nemoc je ale lokalizována především v západní Evropě a USA.

Příznaky Pagetovy choroby

Pagetova choroba se navenek u zhruba 70% procent lidí nijak neprojevuje a bývá náhodně diagnostikována při popisu RTG snímku. Nemocní, u kterých ale dojde k projevu nemoci, trpí nejčastěji bolestmi kostí a jejich zvětšením. Za normálních podmínek existují v kostní tkáni dva hlavní typy buněk. Osteoblasty – buňky zodpovědné za tvorbu kosti a osteoklasty – buňky odbourávající kostní tkáň. U jedinců postižených touto chorobou lze pozorovat zvýšenou funkci osteoklastů, dochází k nadměrnému odbourávání kosti. Tento fakt je kompenzován zvýšenou funkcí osteoblastů. V takovém případě dochází k tvorbě nové kostní hmoty, která však nevykazuje klasické uspořádání a funkci jako zdravé kostní tkáň. Kost bývá zvětšená, více prokrvená, ztrácí svoji pevnost a stává se křehčí. Z tohoto důvodu dochází častěji ke zlomeninám a deformitám, jako je prohýbání kostí. Postižený může mít z důvodu prohnutí kosti narušenou chůzi. Při zlomeninách kosti může dojít k rozsáhlému krvácení, protože nově vzniklé kostní tkáň je více prokrvena. Pokud jsou zasaženy kosti lebky, dochází k útlakem nervů a cév, které probíhají otvory v kostech. Podle místa lokalizace se rozvíjí i příznaky. Například může dojít k postižení sluchově-rovnovážného aparátu. Transformace kosti bývá výjimečně spojena se vznikem kostního nádoru (osteosarkomu) a to zhruba méně než v jednom procentu případů.

Diagnostika Pagetovy choroby

Jedním z ukazatelů Pagetovy choroby je zvýšený výskyt kostního izoenzymu alkalické fosfatázy v krvi. Tento enzym nám podává obraz o činnosti osteoblastů. Významným vyšetřením je i RTG snímků. Postižené kosti na něm bývají zvětšené a vykazují odlišnou strukturu než zdravé kosti. Dalším vyšetřením, které se provádí, je kostní scintigrafie. Ta dokáže odhalit místa, kde dochází k intenzivnějšímu metabolismu buněk.

Léčba Pagetovy choroby

Jedním ze základních typů léčby je tzv. antiresopční terapie. Ta snižuje kostní remodelaci a uvolňuje tak nemocným od bolestí. Léky, které bývají nejčastěji používané, patří do skupiny bisfosfonátů. Podle typu se podávají buď ve formě infuzí, nebo perorálně (ústy). Tato léčba bývá doplňována podáváním vitamínu D a vápníku. V ČR je v poslední době často využíván lék zoledronát. Nemocným se podává formou krátkodobé infuze a to pouze jednou ročně. Symptomatická léčba využívá podávání analgetik (léky proti bolesti). Pokud dojde vlivem nárůstu kosti k neurologickým potížím, může být léčba i neurochirurgická.

Prevence Pagetovy choroby

Protože není známa přesná příčina vzniku nemoci, nelze s určitostí definovat její prevenci. Nemoc mimo jiné vzniká na podkladě dědičné predispozice.

Doporučujeme k přečtení: PDF s novými informacemi o léčbě Pagetovy choroby

VIDEO: O Pagetově chorobě (anglicky)

Líbil se vám článek? Ohodnoťte ho.

Hodnocení příspěvku

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost




Přečtěte si také naše další články

Zatím žádné komentáře

Zanechat komentář ke článku

Zpráva